Диспластическая spina bifida posterior s1

Лечение Спины Бифида

Диспластическая spina bifida posterior s1Генетические предпосылки болезни требуют еще на стадии планирования беременности проконсультироваться с медицинским генетиком. Если будущая мать состоит на учете у невролога, то необходимо поставить его в известность, в случае приема противосудорожных препаратов, скорректировать схему лечения.

Еще до зачатия обеспечить будущей беременной полноценное питание, приступить к приему препаратов группы витаминов В, фолиевой кислоты. После зачатия начать проводить диагностические мероприятия как можно раньше, еще на стадии формирования нервной трубки позвоночной системы эмбриона (19-22 неделя)

Это важно, т.к. при выявлении аномалии и неблагоприятном прогнозе будет решаться вопрос о прерывании беременности

Если женщина решает сохранить ребенка, методы ранней диагностики помогут выбрать оптимальный способ родов, чтобы максимально защитить спинной мозг от возможного травмирования или инфицирования. При подозрении на спину Бифида показана операция кесарева сечения.

Выявить патологические отклонения поможет:

  • Ультразвуковое сканирование – информативное, безвредное для плода исследование, позволяет увидеть и оценить состояние плода, сосудистой системы, всех внутренних органов.

  • Биохимический анализ крови – берут на 15-20 нед. При наличии дефекта концентрация вырабатываемого плодом альфа-фетопротеина повышается, по ее показателю судят о риске аномального развития. Для подтверждения результата требуется повторный анализ.

  • Амниоцентез – забор небольшого объема околоплодных вод при помощи введения длинной тонкой иглы, снабженной ультразвуковым пункционным датчиком, через брюшную полость в околоплодный пузырь. Показана для подтверждения анализа крови, анализируют тем же способом, что и кровь на альфа-фетопротеин.

  • Визуальный осмотр – на наличие скрытых или явных признаков врожденной аномалии, проводится сразу после рождения.

  • Диагностические процедуры – для постановки окончательного диагноза. Назначаются аналогично взрослым, по направлению врача.

Диспластическая spina bifida posterior s1

У взрослых диагностируют спину Бифида при помощи рентгена, магнитно-резонансной, компьютерной томографии, МРТ с миелографией. Происходит это часто во время планового осмотра или по врачебному направлению, выписанному в виду жалоб пациента на недержание мочи или наличие симптомов неврологического расстройства.

Если диагноз подтвердится, то дополнительно берут бактериологический и анализ мочи, чтобы определить стадию развития и назначить лечение.

При выявлении аномалии у новорожденного ему нередко сразу же (в течении 24 ч) назначают операцию, но излечить заболевание полностью нельзя, можно лишь избавиться от внешних проявлений болезни, внутриутробное нарушение формирования позвоночного столба наверняка позже еще проявится.

Но проводить операцию необходимо, чтобы вовремя закрыть позвоночный дефект и тем самым сберечь от дальнейшего повреждения спинномозговые нервы, корешки, функции спинного мозга. В случае необходимости параллельно с вправлением мягких мозговых оболочек устанавливают шунт в виде полой трубки, который остается в организме пожизненно.

Шунтирование необходимая профилактическая мера, призванная обеспечить отток жидкости и предотвратить гидроцефалию. В дальнейшем требуется регулярное наблюдение невролога и педиатра.

Хирургическое лечение патологического дефекта проводится преимущественно у детей, в экстренном порядке, чтобы предупредить развитие осложнений и сохранить двигательную активность функции мочевой и пищеварительной системы. Процесс разрушения необратим. Внутриутробная операция по исправлению дефекта позвоночника широко не практикуется, т.к. чревата большим риском и для матери и для плода. У взрослых показанием к операции является наличие заболеваний неврологического характера. В целях профилактики осложнений больным назначается ношение корсетов, массаж, курсы физиотерапии и лечебная гимнастика.

Спина бифида у взрослых можно ли исправить последствия

Диспластическая spina bifida posterior s1

Последнее время увеличивается количество новорожденных малышей, имеющих врожденные дефекты развития организма. Один из самых страшных недугов, приводящий к инвалидности, заключается в аномалии развития спинного мозга.

Спина бифида (spina bifida – расщепление позвоночника) встречается у четверых рожденных детей из тысячи, чаще всего ставят диагноз «спина бифида постериор s1», не до конца разъясняя, что это такое.

Попробуем разобраться в том, что представляет собой болезнь, и как проявляется у взрослых.

Определение и классификация заболевания

Спина бифида представляет собой патологию развития позвоночника, проявляющуюся выраженным дефектом стенки канала. Другими словами, определенный участок позвоночного канала не развит до конца либо полностью отсутствует.

Нервные пучки соприкасаются с нервными тканями, а получившийся мешочек заполняет спинная жидкость. В результате образуется расщепление позвоночника.

По обыкновению дефект удаляется в течение суток после рождения малыша, если не присутствуют иные противопоказания.

Но так бывает не всегда, иногда патология обнаруживается не сразу или не расценивается, как опасная для дальнейшего развития организма. В таком случае операция не проводится.

Спина бифида характеризуется тремя формами развития, в зависимости от тяжести.

  1. Спина бифида Оккульта (скрытая форма);
  2. Менингоцеле (осложненная);
  3. Меломенингоцеле (открытая форма, влечет пожизненную инвалидность).

Кроме того, заболевание маркируется согласно тому, на уровне какого позвонка оно развилось. Крестец состоит из 5 позвонков, обозначаемых соответственно буквой S и цифрой.

Болезнь с маркировкой «s1» означает, что спина бифида обнаружена на уровне заращения дужки первого крестцового позвонка. У взрослых людей спина бифида s1 диагностируется чаще всего.

Опасно развитие заболевания спина бифида с1 у девочек, поскольку крестец в женском организме гораздо меньше, чем в мужском. Сама кость шире, но короче и изогнута под меньшим углом.

Симптоматика заболевания

Спина бифида с1 проявляется абсолютно так же, как и другие виды, отличаясь лишь по месту локализации.

Нередко после рождения малыша оперируют сразу. Ошибочно предполагать, что это является полным излечением заболевания.

В действительности выходит так, что удалена сама грыжа — внешние проявления болезни, но сохраняется нарушение в развитии спинного мозга, что практически наверняка проявит себя во взрослом возрасте.

Признаком прогрессирования скрытой формы у взрослых будет являться понижение либо отсутствие чувствительности в нижних конечностях. Развиваются такие нарушения, как недержание мочи и запоры.

Нередко болезнь осложняется сколиозом и гидроцефалией (скапливание жидкости в головном мозге).

Обыкновенно это повреждение обнаруживается в раннем возрасте, но при отсутствии обращения к врачам, гидроцефалию удается диагностировать у взрослых вместе со спина бифида.

Существует и другая опасность, осложняющая полноценную жизнь.

Существуют редкие случаи нарушения высшей нервной деятельности, когда взрослый человек с диагнозом «спина бифида задней дуги с1» не может освоить счет либо письменность.

У таких людей развивается аллергия на множество веществ, особенно на латекс.

Несмотря на вышесказанное, диагноз «спина бифида s1» сам по себе не освобождает от несения службы в армии. Основанием для выдачи «белого билета» могут стать лишь тяжелые последствия данного недуга.

Терапия

Лечение спина бифида s1 у взрослых не проводится. Возможно лишь облегчение тяжести последствий.

Но даже вмешательство хирургов не способно искоренить все возможные последствия запущенного врожденного недуга.

Показана поддерживающая терапия в виде упражнений лечебной физкультуры, направленных на укрепление естественного мышечного корсета.

Спина бифида относится к числу заболеваний, не поддающихся лечению в запущенной форме, тем важнее своевременное выявление и лечение данного недуга у новорожденных, оптимально – еще до рождения.

Будущим мамам, ни в коем случае, не следует отказываться от ведения беременности квалифицированным врачом.

Вынужденное знакомство с заболеванием

Для человека несведущего, медицинский термин «дети со спина бифида (Spina bifida)», в первый момент, кажется совершенно новым. Однако, этот врожденный порок развития нервной трубки, являющийся, по сути, расщеплением позвоночника, увы, очень хорошо известен специалистам-педиатрам.

Процесс формирования нервной трубки «ударил по тормозам», происходит «авария» с необратимыми последствиями для костей позвоночника и спинного канала. «Рождается» эта неполадка в самом начале беременности, и дальше все для будущего младенца уже идет по другому пути.

Почему напасть появилась в том или ином случае, сказать определенно не представляется возможным. Одним из основополагающих факторов ученые считают дефицит фолиевой кислоты.

Но дать толчок будущему отклонению развития нервной трубки в утробе матери могли совершенно другие причины.

Под подозрением у лечащих врачей находятся будущие мамочки, не расстающиеся со страстью к сигаретам, алкоголю и наркотическим веществам.

Злую шутку с будущим малышом могут сыграть вирусные инфекции, краснуха, гриппозное состояние, одолевшее беременную, и лечение этих болезней антибиотиками во время ношения ребенка.

В группе риска будущее потомство женщин солидного возраста, имеющих в родословной родственников с генетическими отклонениями и излишне крупный вес. Да и все те будущие родительницы, которые халатно относятся к своему интересному положению.

Как проявляется спина Бифида

Каждая форма заболевания проявляет себя по-разному. Признаки обнаруживаются уже при первом визуальном осмотре новорожденного. Сложнее всего диагностировать скрытую форму, она потому так и называется, что расщепление скрыто, явные признаки часто отсутствуют. О возможной патологии говорит наличие кожной аномалии на месте несмыкания – небольшого родимого пятна, впадины, островка волос или потери пигмента. Неврологический проявлений не вызывает, в развитие ребенок не отстает, ходить, за редким исключением, начинает наравне со сверстниками.

Несрастание возникает обычно в крестцовом отделе, состоящем из 5 позвонков S1-S5, или поясничном – L1-L5.

Спина бифида S1 наиболее часто обнаруживается у взрослых. Основные признаки скрытой формы, начиная с подросткового периода:

  • болевые ощущения в районе поясницы – S1 или S2, напоминающие радикулитные боли, слабость в мышцах ног; снижение чувствительности;

  • избыточный рост волос в месте нарушений, появление сосудистых звездочек на коже;

  • расщепление может пальпироваться;

  • чувство, будто по телу проходит электрический ток;

  • легкая степень недержания мочи.

Диспластическая spina bifida posterior s1

Спина бифида – порок врожденный, даже если аномалия обнаруживается во взрослом возрасте.

Менингоцеле обнаружить не так сложно, выпячивание в виде содержащего жидкость грыжевого мешочка хорошо заметно. Он может быть открытым или укрываться тонкой, синюшного цвета кожей. Функции спинного мозга обычно не нарушены, чтобы предупредить развитие патологии, новорожденному показана срочная хирургическая коррекция.

Проявляется эта форма в период привития навыков ребенка пользоваться горшком. Наблюдаются следующие симптомы:

  • отсутствие контроля мочеиспускания, недержание кала;

  • чувствительные нарушения, двигательные расстройства;

  • при щели в позвонках на уровне L3 и выше, развивается паралич нижних конечностей, полная обездвиженность.

К симптомам, свойственным этому виду у взрослых, относится также:

  • половая дисфункция;

  • потеря равновесия, координации движений;

  • синдром нарушения произвольных движений.

Тяжела форма болезни – миеломенингоцеле, когда мозговая грыжа значительно выходит через щель позвоночника, характеризуется различными неврологическими нарушениями. Клиническая картина разнообразна, болезнь затрагивает опорно-двигательную, мочеиспускательную, пищеварительную системы и сопровождается сильными, нестерпимыми болями.

У взрослых миеломенингоцеле практически не встречается, т.к. пациенты редко доживают до этого возраста.

Порок развития позвоночника способен дать серьезные последствия:

  • гидроцефалия или водянка головного мозга, отсутствие концентрации внимания, плохая память;

  • нарушение речевой, зрительной, глотательной функции;

  • деформация позвоночника – кифоз, лордоз, сколиоз, искривление оси стопы, косолапость, недоразвитость тазобедренного сустава;
  • преждевременное половое развитие;

  • невротические расстройства;

  • ожирение;

  • кожные заболевания;

  • сердечные недуги;

  • патологии мочевыводящих путей.

Неполное закрытие нервной трубки на участке грудного отдела, позвонки D1-D12, или шейного – спина бифида C1-C7 несовместимы с жизнью.

Чем чревата данная патология

Первый вопрос, который мы задаем себе после того, как узнаем шокирующую новость, звучит примерно так: лечение спина бифида у детей возможно? Ответ утвердительный.

Любовь, терпение и внимание любящих людей к своему маленькому созданию способны творить чудеса. Лечение спина бифида у детей кропотливое, долгое и серьезное

Решить проблему на 100 %, к сожалению, невозможно. Но, сделать жизнь малыша менее болезненной и более адаптированной в ваших руках. Прежде всего, надо узнать, не навредила ли болячка другим функциям организма малыша.

Проверить, нет ли аномалий в желудочковой системе головного мозга, обусловленной избытком цереброспинальной жидкости. Правильно ли работает маленькое сердечко. Обследовать уровень развития спинного мозга.

Спустя какое-то время необходимо постоянно следить за весом, кожными заболеваниями, осанкой растущего ребенка, состоянием нервной системы. Спина бифида у детей последствия, конечно, создает, но каждая из возможных форм сопутствующих болезней, поддается коррекции и лечению.

Причины болезни

Точных причин возникновения патологии ученые пока не установили. Известно, что мальчики менее склонны к рождению со спиной Бифида. Частота встречаемости несмыкания участков нервной трубки и дефектов формирования спинного мозга выше у представителей европеоидной расы.

Зафиксировано 6-8% случаев повторного рождения младенцев с данным пороком развития, что позволяет предположить его наследственную обусловленность.

До 10% повышается риск возникновения патологических отклонений в развитии плода, если диагноз спины Бифида был поставлен ранее рожденному ребенку или одному из родителей.

Помимо генетической предрасположенности выявлены и другие причины врожденного порока – эндогенные и процессы экзогенного характера.

Вероятность родить ребенка с дефектом в области спины повышается при комбинации нескольких причин.

К таким негативным факторам относят:

  • недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) в организме беременной, вызванный неполноценным питанием и недостаточностью поступления его с пищей или нарушенным обменом. Усвоение фолиевой кислоты нарушается в частности при приеме противосудорожных лекарств;

  • неконтролируемый тип сахарного диабета, вызывающий скачки уровня глюкозы в крови на критически высокий уровень;

  • прием медикаментов, обладающих тератогенным эффектом, способствующих развитию врожденных уродств;

  • заражение беременной вирусной инфекцией, стабильно высокая температура;

  • губительный для здоровья образ жизни – частый прием спиртосодержащих напитков, курение, избыточная масса тела;

  • поздняя беременность и роды после 40 лет;

  • частое посещение саун, бань, злоупотребление горячими ваннами, джакузи.

Симптомы

Spina bifida проявляется в трех формах, каждая из которых имеет различную степень тяжести:

  • Spina bifida occulta (Spina bifida без спинномозговой грыжи). Это форма Spina bifida возникает вследствие патологического разделения или щели в одном или нескольких позвонках позвоночника. Поскольку спинномозговые нервы обычно не затронуты, большая часть детей с данной формой Spina bifida не имеют никаких признаков или симптомов и не испытывают неврологических проблем.

    Единственным видимым проявлением заболевания может быть необычный пучок волос, скопление жира, небольшое углубление или родимое пятно на коже новорожденного над местом спинного дефекта. Многие больные со Spina bifida occulta даже не знают об этом, пока это не выявляется при проведении рентгенографии или других визуализационных методов исследования, проводимых по другим причинам.

  • Менингоцеле. При этой редкой форме оболочки спинного мозга выступают через отверстие в позвонках. Поскольку спинной мозг развивается нормальным образом, выступающие оболочки можно удалить оперативным путем.
  • Миеломенингоцеле. Также известно как открытая Spina bifida — миеломенингоцеле- является наиболее тяжелой формой дефекта. При использовании термина «Spina bifida» обычно имеется в виду именно эта форма.

При миеломенингоцеле позвоночный канал ребенка остается открытым в области нескольких позвонков в нижней или средней части спины. При наличии данного отверстия оболочки и спинной мозг при рождении выступают в виде мешочка на спине ребенка. В некоторых случаях этот мешочек покрыт кожей. Обычно при миеломенингоцеле ткани и нервы поражены, и ребенок постоянно подвержен инфекциям, угрожающим жизни. При наличии этого дефекта имеют место неврологические нарушения, зачастую включающие потерю способности двигаться (паралич). Также отмечаются проблемы с кишечником и мочевым пузырем, судороги и другие осложнения.

Диспластическая spina bifida posterior s1

Формы спины Бифида

Диспластическая spina bifida posterior s1Такая аномалия развития встречается редко – частота случаев колеблется в пределах 1-2 на тысячу новорожденных. Выбухание может произойти на всем протяжении позвоночника: в 85% случаев смещаются сегменты в области поясницы, 15% приходится на шейный и грудной отделы. Чем выше расположена проблемная зона, тем серьезнее повреждение.

Выявление спины Бифида у плода – повод к искусственному прерыванию беременности, особенно если порок обнаружен в шейном или грудном отделе. Болезнь неизлечима, поврежденные нервы восстановлению не подлежат. При легкой и средней степени тяжести возможно хирургическое лечение с целью реанимировать позвоночный столб и облегчить состояние больного, в тяжелых случаях заболевание сопровождается мучительными болями, случается паралич конечностей, вплоть до нежизнеспособности

Важно как можно раньше выявить порог развития и степень выраженности

Классифицируют спину Бифида по степени выраженности дефекта.

По типу расщепления различают:

  • Скрытая форма – носит название спина Бифида оккульта, самый легкий тип патологии позвонков. Щель в дугах незначительная, кожные покровы в норме, заметного смещения не происходит, выпячивания не наблюдается.

    Чаще эта форма свойственна расщеплению на уровне 5 позвонка поясничного отдела – L5 или первого позвонка крестцового сегмента –  S1. Неврологические симптомы и нарушение функций костной системы в детском возрасте часто отсутствуют, болезнь может вообще никак не проявляться и обнаружиться случайно при проведении рентген исследования.

    Для нормальной жизнедеятельности достаточно носить и с ростом ребенка постоянно менять специальный корсет.

  • Менингоцеле – недуг умеренной степени тяжести. У новорожденного такая разновидность спины Бифида диагностируется визуально – наблюдается выступающее кистозное образование, спинномозговой канал должным образом не закрыт. Младенцы сохраняют нормальные двигательные функции, в отдельных случаях может наблюдаться частичная потеря силы мышц и снижение объема движений. У взрослых клиническая картина зависит от месторасположения расщепления – области, которая снабжается поврежденными нервами. Чаще всего страдают тазовые органы – кишечник, мочевой пузырь и нижние конечности.

    Показано оперативное лечение, призванное предотвратить дальнейшее повреждение нервов.

  • Миеломенингоцеле – наиболее тяжелая и самая многочисленная форма (75% всех разновидностей). Характеризуется образованием мозговой грыжи, наблюдается выбухание спинного мозга вместе с корешками и мягкими мозговыми оболочками. Он может быть открыт или покрываться деформированными покровными тканями. Структура спинного мозга изменяется необратимо, даже при своевременном хирургическом вмешательстве не восстанавливается. Этот вид имеет самые тяжкие последствия – двигательные, чувствительные нарушения, поражение органов брюшины, пороки других систем, превращающие в инвалида с рождения.

Прежде чем констатировать патологию, важно учитывать, что такое расщепление у детей – вариант нормы и это может быть связано с их анатомическими особенностями. Не у всех новорожденных происходит полное слияние дужек атланта (первого шейного позвонка) еще в эмбриональном периоде, в нормальных условиях процесс может растянуться до 3-х летнего возраста

Окончательно завершается окостенение только к 10 годам. Поэтому несращение дужек позвонка S1 и L5 в этом возрасте не является показателем порока развития.

Диспластическая spina bifida posterior s1

Осложнения

Диспластическая spina bifida posterior s1

Spina bifida может протекать бессимптомно. Однако чаще всего этот дефект приводит к тяжелой физической инвалидизации и психической неполноценности. Факторы, влияющие на степень тяжести осложнений, включают:

  • Размер и расположение дефекта нервной трубки.
  • Наличие пораженных участков кожи.
  • Какие именно спинномозговые нервы выходят из поврежденного участка спинного мозга.

Осложнения могут включать:

  • Физические и неврологические проблемы. К ним относятся отсутствие нормального контроля функции кишечника, мочевого пузыря, частичный или полный паралич ног. Детям или взрослым с данной формой Spina bifida могут потребоваться костыли, корсеты или инвалидные коляски для передвижения, в зависимости от размера щели в позвоночнике и медицинской помощи, полученной после рождения.
  • Гидроцефалия. У детей, рожденных с миеломенингоцеле, накапливается жидкость в головном мозге. Это состояние называется гидроцефалия. Большая часть детей с миеломенингоцеле требует шунтирования головного мозка — имплантации трубки, которая при необходимости дренирует жидкость из головного мозга в брюшную полость. Шунт может быть установлен сразу после рождения.
  • Менингит. У некоторых детей с миеломенингоцеле может развиться менингит, инфекция тканей, окружающих головной мозг. Менингит может вызвать поражение головного мозга и может угрожать жизни.

Другие осложнения
По мере взросления детей со Spina bifida у них могут возникать другие проблемы. У детей с миеломенингоцеле могут развиваться проблемы, связанные с плохой обучаемостью, включая проблемы с концентрацией внимания, освоением языка и чтением, проблемы с обучением математике. У детей со Spina bifida может появиться аллергия на латекс, проблемы с кожей, инфекции мочевых путей, желудочно-кишечные нарушения и депрессия.

Факторы риска

Хотя врачи и исследователи не могут с уверенностью определить причину возникновения Spina bifida, они выявили несколько факторов риска:

  • Семейная история дефектов нервной трубки. У пар, имеющих одного ребенка с дефектом нервной трубки, есть определенный риск того, что второй ребенок родится с таким же дефектом. Этот риск повышается, если заболевание присутствует у двух старших детей. Кроме этого, женщина, рожденная с дефектом нервной трубки, или женщина, имеющая близкого родственника с подобным дефектом, имеет более высокий риск рождения ребенка со Spina bifida. Однако большинство детей со Spina bifida были рождены у родителей, не имеющих семейного анамнеза данного дефекта.
  • Дефицит фолиевой кислоты. Фолиевая кислота (витамин B9) имеет большое значение для развития здорового плода. Фолиевая кислота является естественной формой витамина B9. Дефицит фолиевой кислоты повышает риск возникновения Spina bifida и других дефектов нервной трубки.
  • Некоторые лекарственные препараты. Противосудорожные препараты, такие как вальпроевая кислота, могут вызывать дефекты нервной трубки, если их принимают во время беременности, возможно потому, что они препятствуют использованию организмом фолиевой кислоты.
  • Диабет. Женщины, больные диабетом, не контролирующие уровень сахара, имеют более высокий риск рождения ребенка со Spina bifida.
  • Ожирение. Наличие ожирения до беременности ассоциируется с повышенным риском дефектов нервной трубки, включая Spina bifida.
  • Повышенная температура тела. Некоторые данные свидетельствуют, что повышенная температура тела (гипертермия) в первые месяцы беременности может повысить риск возникновения Spina bifida.
Читайте так же
загрузка...