ЮИНГА ОПУХОЛЬ

Симптомы саркомы Юинга

ЮИНГА ОПУХОЛЬОсобенностью многих онкологических заболеваний является бессимптомное течение патологии на её ранних стадиях. Саркома Юинга не является исключением по этому критерию. Поражение кости чаще всего начинается с диафизарной её области. Онкологический процесс будет вызывать болезненные ощущения, не зависящие от движений конечностью или частью тела, где он возник. Зачастую боль появляется в покое, в ночное время, провоцируя расстройства сна. Распространение злокачественного новообразования ведёт к усилению болевых ощущений. Интенсивность боли возрастает при пальпации патологического участка. Происходит покраснение кожи над ним, наблюдается отёк, увеличение близлежащих лимфатических узлов.

Изначально саркома Юинга преимущественно поражает диафизы костей, а после распространения на метафизы и эпифизы онкологический процесс захватывает суставы, приводя к нарушению двигательной функции, развитию контрактур. Больной человек не способен производить движения конечностями в полном объёме. При запущенном онкологическом процессе наблюдаются деформации костей, их постепенная деструкция, патологические переломы.

Важно

Необходимо обратить внимание на то, что онкологическое заболевание может иметь множество симптомов, присущих патологическим состояниям других органов. Это зачастую приводит к затруднениям в диагностике

Для клинической картины заболевания также характерны общие симптомы, включающие слабость, часто возникающую усталость, ухудшение и отсутствие аппетита, незначительную гипертермию и малокровие. Разнообразие симптоматики будет зависеть от локализации злокачественного новообразования. Если поражены кости нижних конечностей, происходит изменение походки, возникает хромота. При развитии саркомы в костной ткани грудной клетки происходит скопление жидкости в плевральной полости, нарушение дыхания, возникновение кровохарканья. При поражении позвонков симптомы будут зависеть от того, в каком отделе позвоночника возникло новообразование.

Прогнозы

В основном прогноз зависит от целого ряда факторов: степени злокачественности, стадии и роста опухоли, адекватности и успешности лечения новообразований.

Саркомы мягких тканей (липосаркома, рабдомиосаркома) имеют неблагоприятный прогноз, это связано прежде всего с их склонностью к раннему метастазированию. При IV стадии сарком мягких тканей 5-летняя выживаемость не превышает 20%. К факторам, улучшающим выживаемость больных саркомой мягких тканей, относят: возраст менее 50 лет; низкую степень злокачественности саркомы; боль в области опухоли; малые размеры опухоли и её расположение на конечностях; отсутствие метастазов.

Почему возникает саркома

Злокачественные опухоли мягких тканей могут возникнуть практически в любом возрасте, но наиболее часто встречаются у людей в возрасте от 50 до 70 лет и детей от года до 8 лет. Самые распространенные их них: синовиальная саркома, ангиосаркома, фибросаркома и другие. На ранних стадиях эти злокачественные опухоли редко вызывают какие-либо симптомы. Так как мягкие ткани очень эластичны, опухоли могут вырасти довольно большими, прежде чем начнут прощупываться или мешать. Когда опухоль вырастет, она начнет давить на близлежащие нервные окончания и мышечные ткани, вызывая болезненность.

Саркомы образуются, когда клетки соединительной ткани по указанным выше, или по иным причинам, начинают расти аномально быстро и формируют скопления там, где в этом нет необходимости. Так появляется опухоль. Сначала она имеет малые размеры, и организм её «не замечает», спустя несколько месяцев, или даже недель (если опухоль очень агрессивная), начинают появляться симптомы:

  • боль — в зависимости от места локализации саркомы;
  • отек конечности или пораженного участка;
  • изменение цвета кожи;
  • отсутствие аппетита;
  • тошнота, головокружение, рвота;
  • похудение за короткий срок;
  • отеки и лишний вес (если поражена лимфатическая система);
  • одышка;
  • бессонница;
  • повышенное беспокойство, слабость, утомляемость;
  • периодическое повышение температуры;
  • бледная кожа, потливость, кровотечение десен;
  • расшатывание зубов;
  • боли в суставах.

В ночное время боль усиливается, так же как и отечность. Вот почему при этих подозрительных симптомах, в особенности у детей, необходимо исключить вероятность онкологического заболевания. Ночные боли и отеки конечностей могут быть не болями роста (что часто бывает у подростков и младших школьников), а симптомами злокачественной опухоли.

Общая этиология

Причины возникновения сарком разнообразны:

  • предраковые заболевания (составляют основу этиологии сарком);
  • генетическая предрасположенность, некоторые генетические синдромы и наследственные заболевания;
  • химический и физический канцерогенез;
  • радиация;
  • онкогенные вирусы (например, вирус герпеса человека (HHV-8));
  • малигнизация (озлокачествление) доброкачественных опухолей;
  • механическое повреждение тканей (ушиб, ожог и другие травмы.);
  • инородные тела (осколки и т. д.);
  • быстрый гормональный рост в период полового созревания. Поскольку саркома бедренной кости встречается в основном у детей и подростков, то одной из причин её возникновения считают интенсивный рост костной ткани. При этом установлено, что заболеванию в большей степени подвержены мальчики высокого роста.

Диагностика саркомы

Наличие любых симптомов саркомы является прямым показанием для её подтверждения или исключения в кратчайшие сроки.

Помочь в этом могут такие методы диагностики:

  • Рентгенографическое исследование при подозрении на остеосаркому и другие опухоли костной ткани;
  • Ультразвуковое исследование мягких тканей или внутренних органов;
  • Томография. При опухолях костей более целесообразно выполнение компьютерной томографии. Опухоли мягких тканей лучше видны при МРТ;
  • Радиоизотопные методы диагностики. Их диагностическая значимость повышается при глубокой локализации опухолей в полостях и клетчаточных пространствах;
  • Биопсия опухоли. При поверхностно расположенных опухолях не представляет затруднений. Глубоко расположенные опухоли могут быть исследованы только под ультразвуковым или томографическим контролем;
  • Ангиография. Введенное в артерии контрастное вещество определяет локальное скопление сосудов в месте роста опухоли и характер нарушения кровообращения ниже места роста саркомы.

Как диагностируется и лечится патология

Комплексная диагностика является обязательным этапом лечения раковой патологии. Для постановления точного диагноза могут применяться следующие методики:

  • биопсия;
  • рентгенография пораженного участка и внутренних органов;
  • остеосцинтиграфия;
  • компьютерная томография;
  • ангиография;
  • УЗИ-обследование.

Комплексный подход к диагностированию патологии необходим для того, чтобы определить все особенности заболевания. К примеру для того чтобы лечение опухоли Юинга третьего ребра было эффективным, нужно правильно определить расположение опухоли, установить стадию его развития и предположительную причину возникновения. Только при комплексном исследовании уплотнения можно определить все эти показатели

Более того, на этапе диагностики очень важно обозначить иммунофенотип рака Юинга, а также наличие метастаз в других внутренних органах

После того как сданы вес анализы и проведены другие диагностики, специалисты могут назначить лечение патологии

Именно от правильности лечения зависит выживаемость при саркоме Юинга, именно поэтому очень важно, чтобы оно было комплексным. Зачастую терапия такой патологии происходит в три этапа, а именно с применением химиотерапии, лучевой терапии и хирургического вмешательства

Многокомпонентная химиотерапия необходима для того чтобы уменьшить количество живых раковых клеток, соответственно применяться она может, как для подготовки к операции, так и в послеоперационный период для предотвращения рецидива.

Лучевая терапия считается очень эффективной при распространении метастаз в легкие, так как с ее помощью можно снизить их численность. Что касается операции, то она поможет существенно улучшить прогноз при раковой патологии Юинга, особенно эффективной она будет в комплексе с лучевой и химиотерапией. Применяя комплексное лечение можно не только приостановить развитие злокачественного образования, но и снизить вероятность возникновения местного рецидива.

Самым радикальным методом лечения, который применяется, если у больного наблюдается распространение метастаз в костный мозг и ткани, является интенсивная химиотерапия с применением больших доз препаратов. При таком лечении происходит тотальное облучение тела, после чего проводится трансплантация костного мозга и стволовых клеток. Такой подход позволяет на 30% увеличить шанс на выздоровление.

Патологическая анатомия

Имеет свои особенности, так как саркомы могут происходить из различных видов соединительной ткани. Однако существует редкий вариант злокачественных новообразований смешанного генеза — карциносаркома.

Так, для хондросаркомы характерна следующая патологическая картина:

  • хондросаркома периферической локализации хорошо выявляется в виде плотной опухоли, прилегающей к кортикальному слою кости, иногда прорастающей в кость на различную глубину. В ней могут быть очаги оссификации и петрификаты;
  • опухоль плотноэластической консистенции, при наличии ослизнения, распада или кровоизлияний — более мягкая, не имеет ясного ограничения от соседней ткани. При разрезе нетрудно определить её хрящевой характер;
  • при микроскопическом исследовании опухоль напоминает иногда хондрому, состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом;
  • часто рисунок опухоли имеет вид микросаркомы, в которой можно найти участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, содержащими хондробласты неправильной формы.

Гистологическая классификация и виды саркомы

Среди всех злокачественных опухолей саркома обладает самым большим разнообразием гистологических типов. К разряду сарком относятся:

Тип саркомы

Строение и описание опухоли

Остеосаркома

Образуется из клеточных компонентов костной ткани

Хондросаркома

Представлена хрящевой тканью

Параостальная саркома

Образуется из надкостницы и окружающих кость тканей

Ретикулосаркома

Рост опухоли из элементов костного мозга

Саркома
Юинга

Разновидность остеосарком, поражающая преимущественно концевые отделы длинных костей конечностей

Фибросаркома

Опухоль из соединительнотканных элементов и волокон фиброзного типа

Ангиосаркома

Основой опухоли являются разрастания сосудистых элементов

Стромальные саркомы желудочно-кишечного тракта и других внутренних органов

Происходят из соединительной ткани, составляющей строму любого органа

Липосаркома

Опухоль, произрастающая из жировой клетчатки

Рабдомиосаркома

Преобладание элементов поперечно-полосатой мускулатуры

Саркома
Капоши

Множественные опухолевые разрастания сосудов кожи и лимфоидной ткани на фоне иммунодефицита

Лимфангиосаркома

Опухоль с разрастанием компонентов лимфатических сосудов

Дерматофибросаркома

Опухоль из структур кожи с соединительнотканной основой

Синовиальная сарокома

Рост опухоли их синовиальных оболочек суставов

Лимфосаркома

Рост опухоли из лимфоидной ткани

Нейрофибросаркома

Произрастает из оболочек нервов

Фиброзная гистиоцитома

Содержит в своем составе разные типы соединительнотканных клеток и волокон

Веретеноклеточная саркома

Поражает слизистые оболочки и состоит из больших веретенообразных клеток

Мезотелиома

Субстратом опухоли может стать мезотелий перикарда, брюшины и плевры

Саркома Юинга что это за болезнь

James Ewing — первооткрыватель опухоли

Саркома Юинга — это своеобразная опухоль, впервые описанная Ewing J. в 1921 г. Он выделил ее как самостоятельную форму из группы «недифференцированных сарком кости». В 1939 г. из той же группы «недифференцированных сарком кости» F. Parker и Н. Jackson выделили «первичную ретикулоклеточную саркому кости», отличную от опухоли, описанной Юингом, как по клиническому течению, так и по гистологическому строению. До сих пор гистогенез опухоли остается спорным и ее общепринято называть индифферентно — «саркома Юинга». В соответствии с Международной гистологической классификацией костных опухолей большинство авторов рассматривают саркому Юинга и ретикулосаркому как отдельные формы злокачественных новообразований в группе костномозговых опухолей.

Распространенность

Саркома Юинга это болезнь, которая встречается у детей и лиц молодого возраста, чаще у мужчин, преимущественно на первом-втором десятке жизни. Возникновение опухоли после сорока лет крайне редкое явление. Наиболее часто опухоли локализуются в длинных трубчатых костях, в которых опухоль располагается обычно в метадиафизарной области или даже диафизарно. Считается, что возможно одновременное возникновение множественных опухолей, однако вопрос о том, не является ли это следствием быстрого метастазирования первично одиночной опухоли, до сих пор остается неясным.

Клиника

Особенно характерны для этой опухоли локальные боли и припухлость мягких тканей в области пораженной кости. Часто отмечается покраснение кожи в области припухлости, а также гипертермия, лейкоцитоз и увеличение РОЭ. Именно из-за этого заболевание вначале часто путают с воспалительным процессом, в частности с остеомиелитом.

Рентгенологическая диагностика

ЮИНГА ОПУХОЛЬСаркома Юинга локтевой кости (гистологическое подтверждение)

Рентгенологическая картина при саркоме Юинга весьма разнообразна и заметно меняется в течение заболевания. Рентгенологические признаки являются отображением как опухолевой деструкции костной ткани, так и реактивного эндостального и, в особенности, периостального костеобразования.

Наиболее типичными считаются рентгенологические признаки, выявляемые при опухолях диафизов длинных трубчатых костей.

В начале развития опухолевого процесса отмечаются очажки деструкции или склероза без периостита и других реакций. В дальнейшем возникает быстрое распространение очаговой деструкции вдоль кости, кортикальный слой расслаивается, разволокняется, приобретает трабекулярный, полосчато-пятнистый вид. Наряду с этим отмечаются и очаги реактивного склеротического уплотнения кости, а также периостальные наслоения. Пораженный участок кости при этом может представляться веретенообразно утолщенным. В таких случаях не только клиническая, но и рентгенологическая картина может очень напоминать подостро протекающий остеомиелит. С ростом опухоли более выраженными становятся признаки разрушения кости, очаги деструкции сливаются, между собой, а по краю кости возникает картина радиарного костеобразования благодаря спикулам, которые обычно представляются более тонкими, нежными, чем при остеосаркоме (смотрите фото саркомы Юинга). Опухоль может распространяться за пределы кости, в связи с чем возникают признаки опухолевой инфильтрации прилегающих мягких тканей. В целом наблюдается картина, достаточно характерная для злокачественного новообразования. Однако гистологическая верификация обязательна для установления диагноза саркомы Юинга.

Из выше приведенной информации становится понятно, что это такое саркома Юинга и какие у нее клинические и диагностические критерии. Стоит добавить, для данной опухоли характерна очень выраженная радиочувствительность, определенный эффект отмечается и при химиотерапии. Несмотря на это, прогноз при данном заболевании чрезвычайно плохой — большинство больных погибают от метастазирования прогресса в течение 2 лет.

Причины саркомы

Любые виды сарком, как и все злокачественные новообразования, относятся к полиэтиологичным заболеваниям, которые возникают под действием многих причинных факторов. Определить их удается в редких случаях.

Основными виновниками опухолевой трансформации соединительной ткани могут стать:

  1. Отягощенный наследственный анамнез и генетическая предрасположенность;
  2. Повреждающее действие ионизирующей радиации на ДНК клеток;
  3. Воздействие онкогенных вирусов на клетки, запускающих механизмы бесконтрольного деления;
  4. Нарушение лимфооттока после операций и патологических процессов;
  5. Врожденные и приобретенные иммунодефициты, ВИЧ-инфекция;
  6. Курсы химиотерапевтического и лечения иммуносупрессивными препаратами;
  7. Трансплантация внутренних органов;
  8. Травматические повреждения, обширные и длительно незаживающие раны, неизвлеченные инородные тела мягких тканей.

Реализация онкогенного действия причинных факторов в развитии сарком наиболее часто происходит в растущем организме. Это объясняется тем, что намного легче вызвать поломку в тех клетках, которые находятся в стадии активного деления. Закономерность такова, что чем глубже повреждение ДНК, тем более злокачественной будет саркома!

Лечение и выживаемость при Саркоме Юинга

ЮИНГА ОПУХОЛЬТактика лечения будет зависеть от нескольких факторов, включающих стадию заболевания, данные инструментальных и лабораторных исследований, общее состояние больного человека, наличие других заболеваний. При начальных стадиях показано хирургическое лечение, перед проведением которого рекомендуется применение химиотерапии и лучевой терапии, поскольку эти методы способствуют уменьшению размеров злокачественного новообразования и уничтожению возможных метастазов.

Оперативное вмешательство при саркоме Юинга состоит из иссечения и удаления поражённого участка и области кости, которая находится возле него. После этого производится замена участка кости с новообразованием на имплантат или эндопротез. Детям можно устанавливать металлические протезы. С возрастом они должны заменяться на имплантаты большего размера.

Также для лечения саркомы проводится эндопротезирование, в ходе которого поражённые участки заменяются протезами суставов и костей. Ампутация конечности показана только при запущенных стадиях патологии. Для удаления метастазов в лёгких используется новейшее оборудование, обеспечивающие сфокусированное радиоактивное воздействие на раковые клетки. Для высокой точности такая операция проводится под контролем МРТ или КТ.

ЮИНГА ОПУХОЛЬКак дополнительный метод хирургического и паллиативного лечения используется химиотерапия. Препараты, которые врач назначает онкобольному, имеют цитостатическое действие на раковые клетки, приводят к их гибели. Для изучения эффективности используемой химиотерапии проводится гистологическое исследование.

Лучевая терапия состоит из применения дистанционного облучения и брахитерапии, при которой источник излучения помещается непосредственно в ткань со злокачественным процессом. Дозировка будет зависеть от локализации саркомы и степени её тяжести. Ухудшение общего самочувствия, которое может наблюдаться при лучевой и химиотерапии, уменьшается с помощью препаратов для симптоматической терапии.

Повышения качества жизни, увеличения длительности ремиссии можно добиться после проведения пересадки костного мозга и стволовых клеток. В современной медицине также разрабатываются новые методы лечения саркомы Юинга, одним из которых является применение таргетных препаратов. У них присутствует тропность к белкам и ферментам, находящимся в раковых клетках, поэтому эти иммунные препараты уничтожают только эти клетки, не влияя на здоровые. Использование гормональных препаратов для лечения онкологических заболеваний костной ткани находится на стадии разработки.

Тюльпа В.В., врач, медицинский обозреватель

2,709 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

Лечение сарком, профилактика раковых опухолей мягких тканей

В случае с опухолями самой высокой категории опасности химиотерапия снижает скорость роста больных клеток и может способствовать уменьшению опухоли. Однако по статистике частота рецидивов велика даже после лучевой терапии. Обычно облучение используют для формирования четких краев у опухоли, чтобы её было легче удалить оперативным путем.

Современная хирургия позволяет удалять опухоли у 90-95% пациентов, еще 5% относятся к неоперабельным случаям. Риск при операции, конечно, существует. Основными послеоперационными осложнениями являются повреждения нервов, возможные инфекции, кровотечения и воспалительные процессы.

Постановка – процесс, в ходе которого определяется, какая степень развития у данной раковой опухоли, и распространилась ли она на близлежащие лимфатические узлы и прочие органы тела. В ходе постановки хирург определяет стадию заболевания, а затем составляет план лечения.

Профилактика

Если фактор наследственного риска имеет место, человеку, находящемуся в группе риска, необходимо вести правильный образ жизни. Как правило, раковые опухоли появляются внезапно для больного, который чувствует себя хорошо и не жалуется на различные негативные симптомы. Тем более, если заболевает ребенок или подросток. Вопрос профилактики рака намного глобальнее, чем кажется, ведь порой и качественное питание, и отсутствие вредных привычек не являются гарантией защиты от рака.

Что же делать и как предотвратить это опасное заболевание?

  1. Вести здоровый и активный образ жизни, особенно, если кто-либо из членов семьи (или даже несколько родственников) имели саркому или другой вид раковой опухоли.
  2. Профилактика диабета, лишнего веса, полноценный рацион – отказ от рафинированных продуктов, фаст-фуда, излишне зажаренной пищи и сахара в больших количествах.
  3. Вода. Правильное употребление воды – гарантия отсутствия многих заболеваний. Чай, газированные напитки, кофе и прочие жидкости – не замена воде.
  4. Активность. То есть ходьба, бег, йога, плавание, здоровая спортивная нагрузка.
  5. Регулярные профилактически осмотры у всех врачей, в том числе эндокринолога, стоматолога, хирурга.
  6. Позитивное отношение в целом к жизни. Депрессии, стрессы плохо сказываются как на нервной системе в целом, так и на каждой клетке организма. Установлено, что в состоянии стресса все клетки как бы входят в «экономный» режим.
  7. Нормальное количество сна.
  8. Работа в хороших условиях (вредные производства – один из самых популярных усугубляющих факторов раковых заболеваний).

Виды сарком, их локализация

Мягкими тканями традиционно принято считать мышцы, то есть фактически мышцы тоже относятся к соединительной ткани, а «мягкими» их называют для удобства классификации. Различные злокачественные опухоли соединительной ткани объединены общим названием — саркомы. Они отличаются от других раковых опухолей тем, что растут быстро и агрессивно, часто рецидивируют, особенно у детей. Такой характер роста можно объяснить тем, что в детском возрасте соединительные и мышечные ткани растут очень быстро, а значит и саркомы могут проявлять гиперактивность.

По происхождению саркомы бывают различных типов, они могут происходить из твердых тканей (саркома кости или остеосаркома), а также из жировой, мышечной, эмбриональной, лимфатической и кровеносной. Самые распространенные виды сарком: ангиосаркома, фибросаркома, остеосаркома, саркома Капоши, лимфосаркома, липосаркома, саркома кожи, саркомы внутренних органов и другие.

При употреблении термина «злокачественные» очевидно, что опухоль может с высокой или малой вероятностью выйти за пределы участка, где она изначально развивается. Раковые клетки могут распространяться транзитом через кровь или лимфатические сосуды. Наиболее распространенные места, где локализуются злокачественные опухоли – это печень и легкие. Вторые по распространению – это фибросаркомы, они локализуются в тканях бедра, шеи, плеча и верхней части спины. Саркомы возникают реже, например, чем карциномы (опухоли, возникающие из тканей молочной железы, толстой кишки, щитовидной железы и других), однако подход к их лечению весьма трудоемкий и значительный.

Самое главное – диагностировать опухоль на ранней стадии. А это означает диагностику на этапе, когда видимых признаков злокачественное новообразование еще не проявляет. Если у больного присутствуют явные признаки опухолевых масс, это плохой признак. В таком случае первичное удаление опухоли может быть не таким успешным, кроме того, потребуется продолжительный курс химиотерапии или облучения, и только в том случае, если опухоль находится в доступном участке тела.

Лечение саркомы

Лечение сарком должно проводится в соответствии с современными принципами онкологической помощи.

Основная направленность – комплексный дифференцированный подход:

  • Использование хирургических методов;
  • Химиотерапевтическое лечение (введение препаратов: ифосфамид, доксирубицин, дакарбазин, метотрексат, циклофосфан, винкристин);
  • Дистанционная лучевая и радиоизотопная терапия.

Выбор конкретных методов лечения и их комбинация зависят от:

  1. Типа, стадии и локализации саркомы;
  2. Возраста больного;
  3. Общего состояния;
  4. Предшествующего лечения.

Удаление саркомы

Центральным методом лечения сарком считается хирургический. Только удалив опухоль
можно ожидать излечения от болезни. Объем операции и особенности пред- и послеоперационного периода должны выбираться индивидуально в каждом конкретном случае опухоли. Дифференцированная лечебная тактика может быть такой:

  • Низко- и умереннодифференцированные саркомы 1-2 стадии любой локализации у лиц всех возрастных групп при удовлетворительном состоянии подлежат радикальному лечению удалением опухоли хирургическим путем с регионарной лимфодиссекцией. В послеоперационном периоде может использоваться один-два курса полихимиотерапии или дистанционная лучевая терапия. Решение о их целесообразности принимается после гистологического исследования удаленного препарата;
  • Высокодифференцированные саркомы 1-2 стадии. Обязательно подлежат хирургическому лечению с расширенной лимфодиссекцией и сопутствующей химиотерапией в пред- и послеоперационном периоде;
  • Саркомы 3 стадии должны лечиться путем комбинирования всех методов. В предоперационном периоде целесообразно провести курсы лучевой и химиотерапии. С их помощью опухоль
    уменьшается в размерах, что облегчает её удаление. Операция предполагает удаление саркомы со всеми прорастающими тканями, восстановлением важных поврежденных структур (сосуды, нервы) и иссечением коллекторов регионарного лимфооттока. В послеоперационном периоде обязательно проводится химиотерапия;
  • Большинство остеосарком требуют комбинированного лечения. Особенности хирургического вмешательства в том, что операция требует ампутации пораженной конечности с дальнейшим протезированием. Удаляться путем резекции участка кости могут только низкодифференцированные поверхностные остеосаркомы у пожилых людей;
  • Саркомы 4 стадии. Большинство из них требуют симптоматического лечения (обезболивающие, детоксикационная терапия, коррекция анемии и т.д.). Комплексное полноценное лечение таких сарком может быть показано только при опухолях доступных удалению хирургическим путем (нет прорастания жизненно важных структур, небольшие размеры, поверхностное расположение) в сочетании с единичными метастазами в печени, легких или костях.

Причины и особенности недуга

Несмотря на то, что обозначить точную причину саркомы Юинга специалистам так и не удалось, было доказано, что в большинстве случаев такая патология вызвана травматизмом. Помимо этого, очень высокая вероятность того, что такая злокачественная опухоль может развиться в результате скелетных аномалий, а также аномалий мочеполовой системы. Также стоит отметить, что есть определенная группа людей, которая больше других подвержена возникновению такого недуга:

  1. такая раковая патология чаще встречается у парней, чем у девушек;
  2. в большинстве случаев болезнь развивается в возрасте от 10 до 20 лет;
  3. белое население больше подвержено развитию такого недуга.

Итак, можно сделать вывод, что саркома Юинга – это болезнь, которая в большинстве случае возникает у молодых людей и детей, даже без видимой на то причины. Патология сопровождается возникновением уплотнения, которое является недифференцированным. Но, несмотря на это, встречались случаи, когда такая патология воздействовала на мягкие ткани человека, такой вид болезни называют экстраоссальной.

Почему дети заболевают саркомой Юинга

Никто точно не знает, почему дети заболевают саркомой Юинга. Ни какие-то внешние факторы воздействия на организм (например, когда ребёнок ранее получал лучевую терапию ), ни какие-то наследственные генетические факторы (наследственная предрасположенность) не имеют большого значения.

Известно, что у раковых клеток саркомы Юинга есть определённые хромосомные‎ изменения. Эти изменения всегда затрагивают определённый ген‎ на 22-ой хромосоме. Этот ген так и называется ген саркомы Юинга (также можно встретить его друое название EWS-ген). В результате, когда изменения приводят к генной поломке, это приводит к тому, что здоровая клетка становится раковой. Но принципиально все такие генные изменения, которые нашли в ткани опухоли, не передаются по наследству.

По каким протоколам лечат детей

В мире во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с саркомой Юинга и ППНЭО лечат по стандартизированным протоколам. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются исследования оптимизации терапии‎‎. По ним лечат всех заболевших детей. Это клинические исследования, они контролируются. Их цель – увеличивать эффективность лечения (медики говорят о долговременной выживаемости). Одновременно они стремятся снижать осложнения от лечения и отдалённые последствия на организм ребёнка.

В Германии детей с болезнями из семейства саркомы Юинга (саркома Юинга, ППНЭО, опухоль Аскина, саркома мягких тканей) лечат по международному протоколу EWING 2008. По этому исследовательскому протоколу работают многочисленные детские клиники и детские онкологические центры по всей Германии, а также клиники других европейских стран, США, Австралии и Новой Зеландии. Центральный исследовательский офис немецкой группы находится в клинике детской и подростковой медицины при университете г. Мюнстер (руководитель: профессор др. мед. Хериберт Юргенс).

Прогноз при саркоме Юинга

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие. кардиомиопатия. нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью.

Общие методы диагностики и лечения

Диагностика сарком должна быть основана на применение различных методик, включающих в себя:

  • осмотр больного,
  • лабораторные исследования (гистоцитологические, цитохимические и др.),
  • рентгенографию,
  • УЗИ,
  • Доплеровская ангиография,
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ),
  • Биопсия (открытая или эксцизионная и закрытая или инцизионная),
  • Компьютерная томография (КТ),
  • Радионуклеидное обследование (например, изомером радиоизотопа технеций-99 — 99Tcm).

Большое значение в диагностике (особенно для выбора адекватного лечения) имеет определение стадии заболевания, при котором учитывают местное распространение опухоли и наличие или отсутствие отдалённых метастазов.

Лечение

Основным методом лечения сарком является хирургическое вмешательство. В случае удачного расположения удалённой опухоли сохраняются все функции организма и лечение не ведёт к инвалидизации. Однако очень часто после удаления опухоли отмечается злокачественный рост в лёгких.

Дополнительные методы лечения включают химиотерапию и лучевую терапию, которые проводятся как до, так и после операции. Химиотерапия значительно улучшает прогноз для многих больных саркомой, особенно тех, которые страдают от сарком костей (остеосарком, саркомы Юинга). Для многих пациентов лечение может быть долгим и трудным процессом, длящимся около года.

Наиболее эффективно комбинированное лечение.

Клинические проявления

Клиническая картина и течение зависят от биологических особенностей исходных клеток и локализации опухоли. Для большинства сарком первым симптомом служит появление увеличивающегося в размерах опухолевого образования. При саркоме костей (остеосаркоме, саркоме Юинга, и т. д.) первый признак заболевания — ночные боли в области пораженной кости, которые практически не купируются приёмом анальгетиков в общепринятых дозах. В результате роста опухоли в патологический процесс могут вовлекаться соседние органы и ткани, что приводит к появлению соответствующей симптоматики (например, при сдавлении и/или прорастании опухолью сосудов происходит расширение венозной сети (обильная васкуляризация), при поражении нервных стволов возникают проводниковые боли по ходу пораженных нервов, при распространении процесса на трахею наблюдается нарушение дыхания и др.).

Некоторые виды сарком, например, паростальная саркома кости, отличаются необычайно весьма медленным ростом и могут почти бессимптомно существовать на протяжении нескольких лет. В то время как другие виды сарком (обычно низкодифференцированные опухоли с высокой пролиферативной активностью, например рабдомиосаркома), напротив, характеризуются быстрым (в течение нескольких месяцев и даже недель) прогрессированием, обширным местным распространением и ранним метастазированием, которое обычно происходит гематогенным путём. Для некоторых видов сарком (например, липосарком) характерно одновременное или последовательное появление в различных местах организма, что нередко затрудняет решение вопроса об их метастазировании.

Читайте так же
загрузка...