Саркома позвоночника

Хондросаркома стадии

Мягкотканные злокачественные неоплазии в практике онкологов классифицируются по единой TNM-системе, где характеризуется размер очага, регионарные лимфоколлекторы, наличие клеток и структур необластного очага и патогистологический характер материала.

Т – очаг неоплазии, его размер (Т0-2)

N – регионарные лимфоколлекторы (N0-1)

М – метастазирование неопластического процесса (М0-1)

G – патогистологический тип опухоли (G1-3)

Стадии хондросаркомы в соответствии с международным стандартом:

I — неоплазия любого диаметра, высокой дифференциации, нет клеток опухолевой массы в лимфатической и кровеносной системе.

II — необластома любого размера, умеренной дифференциации, метастатических очагов нет.

III — хондросаркома низкой дифференциации, местнодеструктивный рост без поражения лифоколлекторов и отдаленных органов.

IV — неопластический процесс любой дифференциации, при поражении лимфоколлекторов и/или других систем.

Стадийность необластического процесса определяет хондросаркома прогноз и влияет на выбор этапности лечебного подхода. Неблагоприятным исходом отличаются последние стадии неоплазии (менее 30% выживших), тогда как на первых излечения достигают 90% заболевших.

Хондросаркома диагностика

В диагностических целях при хондросаркоме используют весь ряд лабораторной и инструментальной базы.

На этапе первичного медицинского звена банального рентгена зоны интереса достаточно для идентификации неопластического процесса. Остальные процедуры дообследования носят цель оценки распространения хондросаркомы и общесоматического статуса заболевшего.

Признаками озлокачествления доброкачественного пролиферативного процесса на рентгеновском снимке являются так: деструкция хряща и кортикального слоя, разряжение в зоне прилежащих мягкотканных структур, наслоения периоста нерезкие.

При перерождении экзостозов пальпаторный размер опухолевого конгломерата не совпадает с данными рентгена, где есть некоторая нечеткость границ разрастаний, очаги распада.

Хондросаркомы центрального типа рентгенологически определяются как внутрикостные зоны разрушения неправильной формы с нечетким контуром, есть очаги обызвествления.

Периферический тип представлен бугристым новообразованием с эрозией прилегающей костной ткани и крапчататостью неопластического компонента за счет обызвествления.

После рентгенологической верификации, онкологом проводится трепан-биопсия неоплазии, а при технической сложности (хондросаркома позвоночника) — забор гистопрепарата проводится открыто. Для установления гистологической принадлежности неопластического процесса необходимо выполнить иммуногистохимическое исследование материала.

В целях полной оценки хондросаркомы применяют высокотехнические методы:

— Компьютерная томография неоплазии помогает оценить объем костного поражения, а исследование живота, головы и груди выявить структуры хондросаркомы в органах.

— Магнитно-ядерная томография четко покажет мягкотканный компонент и «прыгающие» сателлиты. Необходима при хондросаркомах тазовых костей для оценки вовлечения органов, сосудистых магистралей и сплетений нервных волокон. Определяет возможность удаления и объем хирургического воздействия.

— При остеостинтиграфии по степени накопления радиофармпрепарата четко дифференцируются очаги костных деструкций, вызванные неопластическим процессом. Возможно оценить все костные элементы скелета.

— Общеклинические исследования отражают соматическое состояние заболевшего, его возможность справиться с агрессивным лечебным процессом, необходимость подготовки к специализированному этапу терапии (при анемии – переливание компонентов крови, при желтухе – гепатопротекторы и инфузии).

Расширения диагностического ряда требуют признаки обширного местнодеструктивного роста и признаки метастатической болезни. При хондросаркоме тазовых костей проводится фиброколоно- и цистоскопия, для оценки степени вовлеченности органов или гемостаза на крайних стадиях.

Фибробронхоскопия обоснована метастатическими кровотечениями и носит лечебный характер.

Причины и виды хондросарком

Причины первичной хондросаркомы не выяснены и по сей день. Заболевание развивается в ранее неизмененных и клинически здоровых костях и их сочленениях и составляет до 90% всех случаев хондросаркомы. Вторичные неоплазии (ими оказывается каждая десятая опухоль) уже имеют субстрат для своего появления:

  • Хондромы, экзостозы, которые были недостаточно радикально пролечены и не полностью удалены;
  • Неоправданно длительное наблюдение без удаления за доброкачественной опухолью, недостаточно частый рентгенологический контроль, когда может быть пропущен момент малигнизации;
  • Экхондромы плоских и бедренной костей, имеющие высокий риск озлокачествения;
  • Наследственные формы экзостозов.

Саркома позвоночника

хондросаркома бедренной кости на снимке

Злокачественные хрящевые опухоли могут расти как внутри кости, так и на ее поверхности (периферические хондросаркомы), гистологические типы включают светлоклеточные, недифференцированные и другие формы

Важное клиническое значение имеет определение степени злокачественности, которая влияет на прогноз и тактику лечения

При первой степени злокачественности опухоль состоит из относительно хорошо дифференцированных хондроцитов, которые не проявляют митотической активности и окружены хрящевой основой. Склонность к метастазированию низкая, хондросаркома растет медленно.

Вторая степень (G2) сопровождается увеличением доли клеток в массе опухоли, а окружает их миксоидное (слизеподобное) вещество. На этой стадии хондроциты начинают более активно делиться, о чем свидетельствуют патологические митозы. Возможны поля некрозов (омертвения) опухолевой ткани.

Третья степень злокачественности характеризует опухоль, в которой множество клеток разной формы и величины (полиморфизм), они интенсивно делятся (патологические митозы), окружены миксоидным содержимым. Такие хондросаркомы некротизируются, внедряются в окружающие ткани, сосуды, рано начинают метастазировать.

Саркома позвоночника

гистологический снимок хондросаркомы

Лечение остеохондромы

Солитарные опухоли небольшого диаметра без функциональных жалоб и дискомфорта подлежат регулярному рентген-контролю, не требуя лечебных мероприятий. Показаниями к иссечению новообразования хирургически являются:

— ускоренное увеличение размера новообразования;

— перерождение новообразования в неопластический злокачественный процесс;

— функциональные дефекты, косметический дискомфорт.

Хирургическое пособие при опухоли может носить агрессивный подход с сегментарной или краевой резекцией костного основания новообразования до костной ткани с неизмененной структурой, зачастую требующего замещения трансплантатом. После операции на конечностях реабилитация длится до двух лет, а после оперативного пособия без замещения удаленного фрагмента послеоперационный период может осложниться спонтанным переломом.

Сохранная оперативная техника заключается в интраоперационной полной визуализации остеохондромы (основание, капсула) и удалении костно-хрящевого новообразования единым блоком в зоне перехода в «материнское» костное вещество методом остеотомии. Ложе опухоли обрабатывается фрезой, без создания костного дефекта.

Эффективность хирургических пособий по каждой из техник не показывает разницы в возврате опухолевидного образования, но сохранение тела «материнской» кости влияет на реабилитацию и время возвращения к привычному жизненному укладу (работа, физические нагрузки).

После агрессивного хирургического пособия показана иммобилизация гипсовой лонгетой до четырех-восьми недель, физиотерапия и ЛФК. Если оперативное пособие проводилось на нижней конечности – хождение с поддержкой (костыль, трость). Восстановление структуры кости в области дефекта занимает до двух лет.

Сохранная оперативная техника лечения новообразования позволяет укоротить реабилитационное время до одного месяца, и после него вернуться к дооперационным нагрузкам без потери функциональности и риска спонтанных переломов в зоне операции.

Дисхондроплазия у детей всегда требует лечебной тактики, без которой заболевание ведет к глубокой инвалидизации. Комплексность – основной терапевтический принцип. Комбинация оперативного и консервативного ортопедического лечения залог восстановления функциональности скелета и качественной жизни ребенка. Лечение длительное, требует вытяжных наружных конструкций и пластик, но отличается хорошей результативностью.

Любое удаление остеохондромы хирургически требует рентген-контроля зоны вмешательства для исключения рецидива новообразования и его перерождения. Наблюдение хирурга или ортопеда обязательно.

Хондросаркома симптомы и признаки

При вторичных хондросаркомах момент озлокачествления проходит скрыто, и может быть выявлен лишь в ходе проведения рентген-динамики хрящевых пролиферативных заболеваний.

Независимо от типа, ранние этапы необластического процесса идут без каких-либо нарушений в самочувствии. По мере увеличения, хондросаркома проявляется рядом неспецифичных жалоб:

— Визуально или определяемое руками новообразование, плотно связанное с прилежащими структурами;

— Боль в области растущей неоплазии разной степени выраженности: на ранних этапах умеренная, но постоянная, позже – от выраженной до нестерпимой. Любое физическое напряжение усиливает жалобу, в покое боли полностью не исчезают. Нестероидные противовоспалительные и анальгезирущие препараты в полном объеме не снимают болевого синдрома, требуются сильнодействующие лекарственные формы (Трамадол, Морфий, Фентанил и др.);

— Нарушение в работе суставного элемента конечностей, до полного отсутствия функциональности;

— Локальные кожные проявления: гипертермия, синюшность за счет расширения венозной сети;

— Патологические спонтанные переломы в зоне неопластического процесса.

Есть некая специфичность симптомокомплекса, в зависимости от локализации необластного процесса:

• Хондросаркома тазобедренной кости носит местнодеструктивный характер, быстро распространяясь на лежащие рядом органы и нервно-сосудистые тракты. При заинтересованности седалищного нерва боли носят не только местный характер, имитируя болезни тазобедренного сустава, но и распространяются на бедро. Вовлечение подвздошных сосудистых структур приводит к одностороннему отеку нижней конечности. При вовлечении стенки детрузора присоединяются дизурические жалобы (кровь в моче, затруднение при акте мочеиспускания), а поражение ампулы кишки ведет к изменениям при дефекации.

• Хондросаркома позвоночника в ранних симптомах имитирует остеохондроз и грыжевые жалобы, позже болевой синдром носит корешковый характер, отличается постоянством и не стихает в покое. Быстро присоединяются парестезии, парезы и параличи.

• Хондросаркома бедренной кости сходна в картине с неопластическим процессом тазового расположения. Рано возникают спонтанные переломы и нарушение суставной функции.

По мере прогрессирования небластического процесса присоединяется онкологический симптомокомплекс: слабость, отсутствие голода, потеря массы, угнетенное состояние. Метастатическая болезнь характеризуется нарушениями дыхания, кашлем, симптомами органического поражения структур мозга, признаками недостаточности работы печени.

Остеохондрома симптомы и признаки

Мелкие остеохондромы бессимптомны и их диагностика случайна, когда в зону рентгеновского снимка попадает новообразование. Исключение — остеохондрома ключицы и остеохондрома ребра, где некрупный костный дефект легко визуализируется. Новообразования области стоп и кистей редки, но рано диагностируются из-за косметического дискомфорта. Опухоль первой фаланги ведет к отслойке ногтя со значительным болевым синдромом, заставляющим пациента обратиться к медицинским работникам очень рано.

Остеохондрома в половине регистрируемых случаев локализуется в дистальном отделе бедра, проксимальной части голени и плеча. Беспокойство вызывают новообразования большого диаметра, сдавливающие окружающие сосудисто-нервные тракты, мышечные волокна, сухожилия. Умеренная, но постоянная боль – первый знак остеохондромы, приводящий пациента к доктору. Другой причиной становится самостоятельное определение плотного новообразования.

Кожный покров над зоной роста остеохондромы не изменен. При значительных размерах, новообразование нарушает работу близлежащего суставного элемента, а расположение в зоне подколенной ямки приводит к тромбозу одноименной вены. Клиника осложнения включает: значительный отек ниже тромба, интенсивные боли, синюшную окраску голени и стопы, но сохраняется нормальная температура конечности. Серьезным прогнозом характеризуется аневризма подколенной артерии, разрыв которой приводит к критическому кровотечению.

При наследственной дисхондроплазии деформация костей проявляется в фазу активного роста костей скелета (3-6 лет). Поражение чаще одностороннего характера с полиосальным ростом, включая тазовые кости, позвоночник, грудную клетку. По мере роста деформации прогрессируют, вызывая суставную функциональную недостаточность, искривление позвоночного столба. Часто дисхондроплазия осложняется патологическими спонтанными переломами.

Остеохондромы поражают фаланги кистей, стоп, вызывают хронические боли, подвергаются малигнизации в 5% случаев.

Хондросаркома что это такое

В ходе гистоверификации любой неоплазии имеет значение клеточное и тканевое строение. Для хондросаркомы первостепенным становится объем матрикса, размеры и форма долек опухоли. Последние, при неопластическом процессе неправильной конфигурации, и разделены прослойками с сосудистым компонентом. Измененные опухолью хондроциты сгруппированы в матриксе, часть с нормальным строением, другие – в разной степени атипического перерождения. Нормальные клетки одноядерные, опухолевые включают от двух и более ядерных структур. Здоровые ядра хрящевых клеток мелкие, тогда как клетки неоплазии содержат крупное водянистое ядро. Оценивается так же количество клеточных делений – митозов, их количество растет пропорционально степени озлокачествления.

Матрикс, или вещество, заполняющее пространство между клеточными элементами так же меняется в ходе развития непластического процесса. От нормального матрикса гиалиновой хрящевой ткани в хондросаркомах низкой степени озлокачествления, до слизеобразной, миксоидной, в агрессивных вариантах неоплазии. Изменения матрикса ведут к размягчению ткани и возникновению спонтанных переломов в зоне роста хондросаркомы.

В соответствии с особенностями микроскопии, хондросаркома разделяется на виды:

— Хондросаркома G1 – первый тип злокачественности (низкая агрессия, высокая дифференциация) – клетки хрящевой опухоли с мелким ядром, количество многоядерных скудно. Стромальная часть выполнена хондроидом, слизистой ткани нет. В отдельных участках хондросаркомы могут быть полиморфные элементы. Митозов нет.

— Хондросаркома G2 – второй тип злокачественности (средняя агрессия, умеренная дифференциация) – количество клеток возрастает, матрикс уменьшается. В дольке опухоли больше двух клеток, особенно по периферии, где матрикса уже почти нет. Единичные митозы. Клеточные ядра хондроцитов увеличиваются, становятся гиперхромными. Встречаются мелкие некротические поля. Появляется миксоидная строма.

— Хондросаркома G3 – третий тип злокачественности (высокая агрессия, низкая дифференциация) – материал представлен множеством клеток с полиморфными ядрами. Матрикс миксоидного типа. Хондроциты сгруппированы, неправильной звездчатой формы, с крупными везикулярными ядрами. Множество митозов и полей некроза.

В структуре единой опухоли часто встречаются очаги разных типов, поэтому для забора гистологического материала проводится многоточечная биопсия. Основным аспектом для интраоперационных материалов становится граница со здоровой тканью, невооруженным глазом зачастую неопределяемая.

Визуально хондросаркома с высокой дифференциацией выглядит как гиалиновая хрящевая ткань. Если провести рассечение материала, видны очаги обызвествления и полости со слизистым содержимым. При низкой дифференциации можно увидеть очаги некрозов с кровоизлияниями.

Хондросаркомы классифицируются по расположению относительно кости:

— Центральный тип неоплазии исходит из медуллярного вещества, врастает в кортикальный слой и окружающие мягкотканые структуры.

— Периферический тип растет из периоста и поражает подлежащую костную ткань, характеризуется обширной деструкцией окружающих тканей.

Встречается также мезенхимальная, светлоклеточная и недифференцированная хондросаркома. Тип определяется патогистологически в ходе иммуногистохимического анализа тканевого материала.

Хондросаркома любой дифференцировки склонна к отсевам клеточных структур опухоли с оттоком лимфы или крови. Поражаются лимфоколлекторы, регионально связанные с зоной поражения. Из крови клетки неоплазии оседают в легких, головном мозге и печеночных дольках. Уникально для хондросаркомы наличие местных мягкотканных опухолевых сателлитов в толще прилежащей, но непораженной процессом ткани.

Остеохондрома причины

Ортопеды-травматологи рассматривают остеохондрому, как внутриутробный дефект в развитии зоны метаэпифизарной части кости, увеличивающийся вместе с пластинкой роста на протяжении роста костных элементов скелета до 20-25 лет.

Радиационное лечение дает риск развития остеохондромы. Поглощенная доза в 10-60 Гр у 12% пролеченных приводит к развитию новообразования, если в зону действия лучей попадают эпифизарные пластинки костей. Так, остеохондрома ребра или позвонка может стать отсроченным осложнением лечения лимфогранулематоза внутригрудных лимфоузлов. Такие новообразования развиваются по истечении лет, иногда носят множественный характер.

Остеохондрома что это такое

Остеохондрома — это хрящевое новообразование, в котором развиваются структуры кости, доброкачественного характера, отсюда медицинский синоним «костно-хрящевый экзостоз». Образуется в метаэпифизарной части кости, по мере роста организма смещается в диафизарную. Диагностируется до 20-25 лет, полового приоритета нет.

Единичная остеохондрома у детей выявляется случайно (малый размер новообразования), множественный остеохондроматоз (болезнь Олье) — редкое, аутосомно-доминатное, наследственное поражение, носит часто односторонний характер и диагностируется рано.

Остеохондрома бедренной кости, большеберцовой или плечевой – основные зоны развития процесса, но новообразование встречается в любых костях, исключая скуловую область. Возникает в период активного роста костного скелета и прекращает развитие к 25-30 годам.

Размер новообразования вариабелен: остеохондрома ключицы обычно не больше 2 см, а остеоходрома бедренной кости может достигать размера 14 см.

Визуально опухоль представлена гладкой шишковидной структурой на теле кости. Сверху гладкая хрящевидная ткань – «шапочка», толщиной от 1 см в период активного роста, до 5 мм к моменту окостенения эпифизарной пластинки. После прекращения роста основной кости, гиалиновая «шапочка» кальцинируется. Центральные отделы новообразования выполнены губчатым костным веществом с вкраплениями обызвествленной хрящевой ткани или остеоида. Над новообразованием иногда есть купол из отложений фибрина с «рисовыми тельцами» — обызвествеленными кусочками хряща.

Микроскопически остеохондрома имеет фиброзную надкостницу, переходящую в типичный гиалиновый хрящ. Костно-хрящевая граница типичной структуры, с островками хряща, погруженными в костное вещество (энхондральное окостенение). Губчатая ткань содержит костный красный мозг. Хрящевые островки могут встречаться и в глубине тела кости, но в стадии дистрофии. Новообразование содержит детрит с очагами обызвествлений.

Истинная заболеваемость новообразованием остается неясной из-за бессимптомности течения, мелкие новообразования – рентгенологическая находка случайного характера.

Остеохондрома в 1-2% случаев потенциально способна к малигнизации, происходящей в хрящевом компоненте новообразования. Множественная остеохондрома у детей перерождается во вторичную хондросаркому в 5%.

Остеохондрома диагностика

Диагноз остеохондрома выставляется на сочетании данных клиники и полипозиционного рентген-исследования.

Пальпаторно определяется костной плотности гладкое новообразование, неподвижное, болезненность — от незначительной при пальпации до выраженной в покое. Крупные новообразования меняют контур конечности, создавая косметический дефект. Мягкотканные структуры и кожа — не изменены, с новообразованием не связаны. Функциональность близлежащего сустава от нормальной до нарушенной, иногда диагностируется реактивный синовит (пропотевание жидкости в суставную полость).

На снимках визуализируется изменение костного контура за счет новообразования, связанного с материнской костью основанием. Ножка остеохондромы широкая, редко по типу ветки или отсутствует. Поверхность неровная, шероховатая. Контур четкий, как граница тела кости.

Хрящевая головка – «шапочка» — на полипозиционных рентген-снимках не визуализируется, если в ней нет очагов отложения кристаллов кальция, соответственно настоящий размер остеохондромы больше. Значительный объем гиалиновой части новообразования оттесняет мышечные волокна, нарушая контур конечности.

При дисхондроплазии на рентген-снимках отмечается уменьшение длины пораженной кости, метаэпифизы значительно утолщены (симптом «булавы»). Диафизарная часть деформирована, искривлена. В области остеохондром отсутствует костное вещество (симптом «облака»). Остеохондрома ребра локализуется в его передней части, тогда как новообразования лопаток растут по периферии кости. Реакции периоста нет.

Рентгенологической картины достаточно для диагностической верификации. Если данные сомнительны, необходимо проведение высокотехнологичных исследований: магнитно-ядерной и компьютерной мультиспиральной томографии.

Остеохондрома требует дифференциальной диагностики с хондросаркомой на раннем этапе перерождения клеток. В случае юкстакортикальной остеосаркомы сложностей нет.

Читайте так же
загрузка...