Миелома позвоночника

Стадирование

Международная система стадирования

Международная система стадирования (International Scoring System — ISS) для миеломы была опубликована Международной рабочей группой по миеломе в 2005 году:

Стадия I:

β2 микроглобулина (β2M)

Стадия II:

β2M

Стадия III этап:

β2M ≥ 5,5 мг/л

ISS должна использоваться только у больных, которые отвечают диагностическим критериям для симптоматической миеломы. Пациенты с MGUS и бессимптомной миеломой, которые имеют нарушение функции почек от прочих причин (диабет, гипертония и т.д.), могут иметь повышенный уровень β2M в связи с почечной дисфункцией, и это не может служить доказательством стадии III миеломы. ISS скорее выполняет функцию прогностического индекса. По этой причине рекомендуется её использование наряду с Клинической классификацией ММ Дьюри-Салмона.

Клиническая классификация Дьюри-Салмона

Клиническая классификация ММ Дьюри-Салмона впервые была опубликована в 1975 году и используется до настоящего времени. Недостатком системы является субъективизм в определении степени поражения костей[источник не указан 1452 дня].

  • Стадия I: обязательно наличие всех пунктов

    • Hb> 100 г/л
    • Нормальный уровень кальция крови
    • Исследование скелета: норма или одиночная плазмоцитома или остеопороз
    • Уровень парапротеина сыворотки
    • Мочевая экскреция легких цепей
  • Стадия II: не соответствует критериям ни I, ни III
  • Стадия III: один или несколько пунктов

    • Hb
    • Высокое содержание кальция крови > 120 мг/л
    • Исследование скелета: три или более литических костных поражения
    • Парапротеин сыворотки >70 г/л, если IgG; или парапротеин сыворотки > 50 г/л, если IgA
    • Мочевая экскреция легких цепей > 12 г/24ч

Стадии I, II, и III классификации Дьюри-Сальмона дополнительно подразделяют на A или B в зависимости от уровня креатинина:

  • А: Креатинин сыворотки
  • B: Креатинин сыворотки> 20 мг/л (>177 мкмоль/л)

Симптомы

Такая клиническая картина часто становится причиной постановки ошибочного диагноза (спондилез, спондилоартроз, остеохондроз) и откладывает выявление патологии и своевременную терапию.

Боль в костях отмечается при движении. Непрекращающийся болевой синдром может быть признаком переломов. Разрушение кости, обусловленное разрастанием опухолевых клеток, приводит к повышенному выделению кальция. О процессах мобилизации кальция могут свидетельствовать тошнота, рвота, сильная сонливость.

Неврологические симптомы:

  •  недомогание;
  • головная боль;
  • нарушение зрительной функции с поражением сетчатки глаз обусловлены повышенной вязкостью крови;
  • пациенты отмечают ощущения покалывания, онемения в кистях и стопах.

Изменения крови могут отсутствовать на ранних сроках болезни. Повышенная склонность к инфекционным заболеваниям также свидетельствует о миеломной болезни.

Классическим клиническим проявлением миеломы является резкое и упорное повышение показателя СОЭ (скорости оседания эритроцитов) – выше 80 мм/ч. При этом отмечается уменьшение числа лейкоцитов и колебания лейкоцитарной формулы.

Фото: Миелома позвоночника

Клинические проявления

Рентгенограмма, демонстрирующая множественные очаги деструкции в костях, обусловленные миеломной болезнью. Патологический перелом локтевой кости.

Множественная миелома может проявляться патологическими переломами, болями в костях, мягкотканными компонентами, анемическим синдромом, снижением гемоглобина, синдромом гипервязкости, тромбозами и кровотечениями. Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который в виде конкрементов откладывается в выделительных органах (почки, лёгкие, слизистая желудка). Поражение почек (миеломная нефропатия) в основном обусловлено поступлением через почечный фильтр парапротеинов. Характерным для миеломной болезни является частота бактериальных инфекций вследствие уменьшения количества нормальных иммуноглобулинов и нарушения образования антител.

Диагностика

Для выявления болезни на ранних сроках очень важно своевременное распознавание изменений, происходящих в позвоночнике. Первостепенное значение отводится методам лучевой диагностики, а именно:

Первостепенное значение отводится методам лучевой диагностики, а именно:

  •  рентгенографии;
  • остеоцинтиграфии;
  • магнитно-резонансной;
  • компьютерной томографии.

Рентгенография выявляет диффузно-очаговую форму миеломы, однако этот метод считается недостаточно информативным для точной постановки диагноза.

Компьютерная томография позволяет получить более детальную картину деструкции позвоночника, уточнить объем и размеры очагов поражения, визуализировать поражения, не выявленные рентгенографией. Метод позволяет детально изучить структуру поражений костей. Недостаток метода – высокая степень облучения, ограничивающая объем исследований.

Магнитно-резонансная томография имеет практически неограниченные возможности при диагностировании миеломной болезни. МРТ по сравнению с компьютерной томографией позволяет более детально изучить распространение опухоли внутри костей и взаимодействие злокачественного новообразования с сосудами и нервными волокнами. Однако возможности оценки самой костной ткани у магнитно-резонансной томографии не так высоки по сравнению с компьютерной томографией.

Остеосцинтиграфия позволяет оценить состояние всего позвоночника за одну процедуру. Заболевание выявляется на самых ранних сроках, когда изменения на рентгене еще не обнаруживаются.

Описание

Миеломная болезнь — это злокачественное новообразование системы крови, относящееся к группе парапротеинемических гемобластозов, возникающее в результате бесконтрольной пролиферации в костном мозге плазматических клеток, имеющих способность продуцировать большое количество моноклонального иммуноглобулина (IgG, IgA, IgD, IgE) или легких цепей каппа или лямбда.
Эпидемиология. Заболеваемость миеломной болезнью составляет примерно 40 случаев на миллион населения. Средний возраст пациентов на момент установления диагноза — 60-65 лет, около 2% больных старше 40 лет. Мужчины болеют чаще женщин.

Миеломная болезнь позвоночника

Лечение миеломы позвоночника в Германии.

Анамнез жизни. Прооперирован год назад по поводу желчнокаменной болезни. Страдает артериальной гипертензией. Наблюдается у окулиста по поводу холязиона. Аллергологический анамнез- без особенностей.

Анамнез заболевания. При обследование по поводу желчекаменной болезни неоднократно выявлено уско­рение СОЭ, снижение Нв и Эр, увеличение общего белка, креатинина. При проведение иммунофиксации выявлен моноклон G каппа. С ноября выставлен диагноз — мно­жественной миеломы.

Диагностика миеломы позвоночника в Германии

Жалобы на слабость, утомляемость, боли в костях, преимущественно в поясничном отделе позвоночника, покалывание в руках, ногах. Состояние средней степени тяжести. Кожа и слизистые нормального цвета без особенностей. Болезненность при пальпации ребер. Геморрагий нет. На верхнем веке правого и левого глаза — умеренная гиперемия. Периферические лимфоузлы не увеличены. Над легкими дыхание везикулярное, без хрипов. ЧСС-76, АД-130\90. Мягкий живот, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Отеков нет.

Результаты лабораторных анализов

OAK-Нв-109 г\л, Эр-3,13. Л-4. 8. Тр- 219, СОЭ-67, с\64,м\7,л\29. ОАМ- без особенностей \ уд.вес-1012, белок -отр.

Биохимия: Общий белок- 77 \82,7\ г\л, альбумин- 54,2 \53,9 \%, А 1-2,8 \2,6\%, А2-10.3 \10,1\%, В-9,6 \5,8\%, Г-23,1\27\%, высота пика-17.48 \20,26\ %, натрий-145 ммоль\л, калий-3,5 ммоль\л, хлор-106 ммоль\л. сахар-5.0 ммоль\л, мочевина-9,5 ммоль\л, креати- нин-85 ммоль\л.

Иммунохимический анализ. Моноклональная секреция G к (14,7 г\л). Вторичный иммунодефицит. Секреция белка Бенс- Джонса не выявлена. Признаки воспалительной диспротеинемия. повышен уровень СРБ (16,1 мг\л). Увеличено количество b-2 микроглобулина в сыворотке (4,56 мг\л).

Миелограмма. Костный мозг клеточный, ближе к мономорфному. Лимфоцитоз 63%, среди лимфоцитов 7,5% плазматизированные. Увеличено число плазматических клеток-4,5%. Сужение гранулоцитарного — 26,5% и эритроидного — 5,0% ростков.

КТ картина грудного отдела позвоночника — выраженных дегенеративно — дистрофических изменений позвоночника, остеохондроза. Компрессионный перелом L1 позвонка. Очаги деструкции в телах Тh5-L1 позвонков. Грыжи Шморля Тh5-L1 позвонков. Задний остеофит на уровне Th11- Th12 позвонков. Остеопороз.

МРТ диагностика миеломы позвоночника в Мюнхене

Тела, дужки, остистые и поперечные отростки диффузно изменены, с патологический измененным сигналом. Тела ТН5, ТН6, ТН9, ТH12, L1, L2, L3 позвонков снижены в высоте, деформированы, также дужки данных позвонков вздуты деформированы. На уровнях ТН5-6, ТН11-12, L4-5, L5-S1 определяются протрузии дисков па 0.26-0.38 см сужающие позвоночный канал без сужения межпозвонковых отверстий. Спинной мозг на визуализируемых уровнях конфигурация обычная, структура однородная. Жировая клетчатка изменений не имеет.

Диагноз:

  • Миеломная болезнь позвоночника.
  • Патологический перелом тел L1, L2, L3 без компрессии структур спинного мозга.

При лечении миеломы позвоночника в Германии назначена цитостатическая терапия. Предложена программа направленная на предотвращение осложнений. Проведана терапия группы витаминов Д, кальций и андрогены для лечения остеопороза и предупреждения поражения почек.

В ходе лечения миеломы позвоночника в Мюнхене у пациента, по результатам контрольных анализов, наблюдается динамика с улучшением. С учетом проведенной терапии и стадии заболевания предложена тактика наблюдения и контроля без применения локальной лучевой терапии.

Читайте так же
загрузка...