Сирингомиелия особенности болезни и методика лечения

Прогноз заболевания

Истинная сирингомиелия не приводит к летальному исходу, но значительно ухудшает качество жизни больного. При этом у большинства пациентов периоды обострения и ремиссии чередуются. У небольшого количества пациентов болезнь не прогрессирует вовсе. На поздних Сирингомиелия  особенности болезни и методика лечениястадиях болезнь приводит к инвалидности пациента.

Значительно хуже протекает болезнь, осложненная инфекционными заболевания. В этом случае повышается вероятность развития сепсиса, бронхопневмонии, заболеваний почек и мочеполовой системы.

Летальный исход может наступить, если в процесс вовлечен не только спинной, но и продолговатый мозг. В этом случае частыми осложнениями бывают расстройства дыхания (бульбарный паралич ), глотания, что и приводит к смерти пациента. Чаще всего осложнения проявляются при вторичной сирингомиелии.

Механизм развития заболевания

В результате развития заболевания расширяется спинномозговой канал, после чего жидкость, текущая по нему, наталкивается на препятствия, огибает их, а на местах такого обхода появляются полости. Со временем в этих полостях начинают расти глиальные клетки.

Эти клетки являются вспомогательными клетками нервных тканей, через них не передаются нервные импульсы. Отсутствие нервных импульсов между спинным мозгом и органами и приводит к появлению основных, характерных для сирингомиелии симптомов.

От начала заболевания до первых симптомов может пройти несколько десятков лет.

Существует два вида заболевания:

  1. Сообщающаяся сирингомиелия – образующиеся полости соединяются с каналом спинного мозга.
  2. Несообщающаяся сирингомиелия – полости изолированы от канала.

Гидромиелия

Общее описание

Гидромиелия (Q06.4) — это врожденное расширение канала спинного мозга, дистрофический процесс в спинном мозге, в результате которого в толще спинного мозга формируются полости, заполненные жидкостью и/или скапливается жидкость в расширенном спинномозговом канале.

Чаще возникает в шейном отделе, может сопровождаться гидроцефалией.

Симптомы гидромиелии

Как правило, гидромиелия не имеет клинических проявлений и является рентгенологической находкой. При увеличении полости гидромиелии может появляться снижение болевой и температурной чувствительности в руках и верхней части туловища (при этом осязательная чувствительность верхних конечностей сохраняется) (65%), слабость и мышечная атрофия в руках (40%). Отмечается ограничение объема движений в суставах рук, боль в суставах верхних конечностей (15–20%), посинение кончиков пальцев рук, потливость или сухость кожи, похолодание конечностей (60%). Симптомы заболевания могут медленно прогрессировать на протяжении десятков лет.

При объективном осмотре пациента можно выявить диссоциированную анестезию в области рук и верхней части туловища, мышечную атрофию и парезы верхних конечностей. Атрофированные мышцы дают фибриллярные сокращения. Также отмечается снижение сухожильных рефлексов с рук, трофические расстройства в области верхней части туловища, руках. У 20% пациентов может быть болезненность, ограничение объема движений в суставах верхних конечностей.

Диагностика

  • Рентгенография пораженных суставов (патологические изменения костей, подвывихи/вывихи).
  • Рентгенография позвоночника (сколиоз, аномалии развития).
  • Магнитно-резонансная томография отделов позвоночника (расширение канала спинного мозга, чаще на шейном уровне).

Лечение гидромиелии

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Применяется симптоматическое лечение. При наличии нарастающих спинальных симптомов гидроцефалии проводятся шунтирующие операции.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Дибазол (гипотензивное, спазмолитическое, сосудорасширяющее средство). Режим дозирования: внутримышечно по 2-3 мл 1% раствора 2-3 раза в день. Курс лечения 8-14 дней.
  • Никотиновая кислота (ангиопротектор и корректор микроциркуляции). Режим дозирования: внутрь взрослым 20-50 мг (до 100 мг) 2-3 раза в сутки.
  • Диакарб (диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы). Режим дозирования: взрослым назначают по 250-500 мг однократно утром в течение 3 дней, на 4-й день — перерыв.
  • Мильгамма (комплекс витаминов группы В). Режим дозирования: терапию начинают с 2 мл внутримышечно 1 р/д на протяжении 5-10 дней. Поддерживающая терапия — 2 мл в/м два или три раза в неделю.

Клинические проявления гидромиелии

Сирингомиелия  особенности болезни и методика лечения

Боль в шее – один из признаков гидромиелии

Гидромиелия имеет характерные признаки, которые включают в себя׃

  • воспаление пальцев на руках;
  • атрофию мышечной ткани;
  • нарушения опорно-двигательного аппарата;
  • потерю чувствительности;
  • сильную боль в верхних конечностях;
  • болевой синдром в шейном отделе позвоночника, который усиливается при любых движениях головой;
  • нарушение сна;
  • посинение пальцев рук;
  • неправильное восприятие при воздействии разными температурами;
  • патологическую деформацию позвоночника в шейном или грудном отделе;
  • отечность в поврежденном участке;
  • озноб и повышенную температуру тела, нередко вызывающую лихорадку у больного;
  • увеличенные лимфоузлы;
  • мышечный спазм или судороги;
  • паралич рук;
  • некроз.

У каждого пациента патология может проявляться также по-разному. Это чаще всего связано с причиной, которая спровоцировала подобное заболевание, или же со стадией развития недуга. Поэтому для установления точного диагноза и определения всех раздражающих факторов необходимо провести тщательное обследование в стационаре. Основными методами диагностики являются рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография позвоночника.

Основные причины

Причины, способные вызвать нарушение, делятся на два вида:

  1. Первичные – к ним относятся врожденные нарушения развития эмбриона. В этом случае, образование полостей происходит еще в первые три месяца внутриутробного развития. Факторами, способствующими этому, могут стать прием некоторых медицинских препаратов, употребление алкоголя, курение и другие неблагоприятные факторы, наследственность. В более чем 80% случаев, врожденная сирингомиелия сопровождается аномалией Арнольда-Киари и дизрафическим статусом.
  2. Вторичные – к ним относятся некоторые заболевания (опухоли. воспаление оболочек головного мозга), травмы, хирургические вмешательства.

Сирингомиелия позвоночника причины, симптомы и лечение

Повреждения позвоночника и спинного мозга не являются редкостью в неврологической практике. Хотя в основном приходится иметь дело с травмами, а на долю заболеваний приходится около 10% случаев, распространение последних имеет четкую тенденцию к увеличению. Такая патология не теряет своей актуальности в силу серьезных последствий для активной жизни пациентов.

Довольно часто врачи сталкиваются с такой болезнью, как сирингомиелия. Она относится к органической патологии центральной нервной системы, в основе которой лежит формирование полостей в спинном мозге. Неуклонно прогрессируя, во многих случаях заболевание становится причиной инвалидности пациентов. Понять, что такое сирингомиелия, можно после рассмотрения ее причин, симптомов и основных методов лечения.

Медицинская помощь на что способы врачи

Сирингомиелия является неизлечимым заболеванием. Поэтому основной целью его лечения является устранение симптоматики и купирование самой болезни.

Существует несколько способов лечения нарушения:

Облучение рентгеновскими лучами (один из видов лучевой терапии) – считается весьма эффективным на ранних стадиях заболевания. В этом случае у пациента, как правило, ослабевают или пропадают совсем болевые ощущения, исчезают неприятные ощущения в верхних конечностях. На более поздних стадиях такая терапия считается неэффективной и облегчения не приносит.
В последнее время хорошо зарекомендовала себя прозериновая терапия. Прозерин улучшает передачу импульсов между клетками, что существенно облегчает состояние человека. Такая терапия дает свои плоды лишь на начальных стадиях. К сожалению, Прозерин лишь убирает симптомы, но никаким образом не препятствует образованию полостей.
Еще одним способом, помогающим замедлить развитие недуга и уменьшить проявление симптомов, является лечение радиоактивным фосфором или йодом. Данные вещества способны накапливаться в глиальных клетках и существенно приостанавливать их рост.

Медикаментозная терапия. Основными лекарствами, направленными на лечение сирингомиелии, являются дегидратирующие и обезболивающие препараты, витамины, нейропротекторы.

Физиотерапевтические методы – направлены в основном на уменьшение болевого синдрома. К этим методам относятся УВЧ, электрофорез, радоновые ванны, иглоукалывание.

Хирургическое вмешательство является крайней мерой. Применяется данный вид лечения только на совсем поздних стадиях, когда остальные методы должного действия не оказали

Основным показанием для проведения операции является парез верхних или нижних конечностей.
Немаловажное значение имеет и правильное питание. Поскольку пациент испытывает недостаток кальция и витамина А, то в его рационе обязательно должны присутствовать кисломолочные продукты, морковь, шпинат, капуста, свекла.

Лечение болезни сирингомиелия происходит на протяжении всей жизни пациента. Способы и объем применяемых методов зависит от стадии заболевания. Медикаментозное лечение проводится курсами от двух до четырех раз в год.

Сирингомиелия  особенности болезни и методика лечения

гидромиелия

Найдено (14 сообщений)

позвоночник
11 октября 2015 г. / марина / барнаул

у меня на МРТ гидромиелия на уровне th10-11.клиновидная деформация тела th11 гемангиома th6 позвонка .напишите какие в санатории можно применять процедуры. открыть

генетик
30 апреля 2003 г. / Мама

Моей дочери 15. Ей, год назад, ваши генетики, д. м. н. , поставили ПМД Дюшена (нужны фамилии — сообщу). Живём в Москве. Ходить по докторам и сдавать анализы, честно говоря, уже… открыть (еще 26 сообщений)Последние 5:

25 августа 2014 г. / Юлия

… не противоречит данным диагнозам»- написано в выписке. Состояние у нас ухудшилось, появились боли в спине, тазовые нарушения, энурез, энкопрез, гидромиелия. Мы будем в Москве в НИИ педиатрии с 9 по 26 сентября. Не успела к Вам записаться на прем . Я сейчас …

невролог
14 ноября 2013 г. / марина / г надым

… артроз унковертебральных сочленений. Остеоартроз м/п суставов. Антепсевдоспондилолистез позвонка с5.(16.07.2012г) . МРТ аномалия арнольда киари 1, гидромиелия на уровне с6-с7 сегмента (2010г). НА ЭЭГ легкие диффузные изменения..Надо ли переделать МРТ и … открыть

невролог
25 августа 2013 г. / Виктор / г.Брянск

… см. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Объемное образование грудного отдела спинного мозга. Гидромиелия. Ввиду того, что объемное образование на снимке МРТ не … , спондилезом, спондилоартрозом, грыжами Шморля Th4-Th12. Локальная гидромиелия на уровне Th8-Th9.Лечение, проведенное в … открыть

детский невролог
22 октября 2012 г. / Надежда / Москва

Добрый день!
Ребенку 5,5 лет, мрт показало гидромиелию. Скажите пожалуйста, как развивается эта патология, какие последствия? как можно это вылечить?
Спасибо. открыть

22 октября 2012 г. / Милосердов Александр

Надежда,
ГИДРОМИЕЛИЯ, hydromyelia (от греч. hydor — вода и myeloS’—мозг), расширение центрального канала спинного мозга. Причиной такого расширения бывает или врожденная аномалия канала, обыкновенно наблюдаемая одновременно с spina bifida и hydrocephalus …

невролог
22 июля 2012 г. / Виктор / г.Брянск

… : Обьемное образование грудного отдела спинного мозга. Гидромиелия. Ввиду того, что обьемное образование на снимке … : -начальные проявления остеохондроза позвоночника.Локальная гидромиелия в грудном отделе позвоночника. Остеохондроз, деформирующий спондилез … открыть

невролог
13 декабря 2011 г. / Наиля Валиева… / г,Казань

… лобной части.Врач направил на МРТ.Он показал :картина аномалии Арнольда-Киари с нач.признакми нарушения ликвородинамики.Гидромиелия нач.отдела спинного мозга.Единичные очаговые изменения вещества мозга дистрофического характера. Пропила и проделала массу … открыть

сосудистый хирург
17 августа 2011 г. / Виктор / Брянск

… : Обьемное образование грудного отдела спинного мозга. Гидромиелия. Ввиду того, что обьемное образование на … : МР-начальные проявления остеохондроза позвоночника.Локальная гидромиелия в грудном отделе позвоночника. Остеохондроз, деформирующий спондилез … открыть

мануальный терапевт
2 марта 2011 г. / Виктор / Брянск

… : Обьемное образование грудного отдела спинного мозга. Гидромиелия. Ввиду того, что обьемное образование на … : МР-начальные проявления остеохондроза позвоночника.Локальная гидромиелия в грудном отделе позвоночника. Остеохондроз, деформирующий спондилез … открыть

позвоночник
4 февраля 2011 г. / Виктор / Брянск

… : Обьемное образование грудного отдела спинного мозга. Гидромиелия. Ввиду того, что обьемное образование на … : МР-начальные проявления остеохондроза позвоночника.Локальная гидромиелия в грудном отделе позвоночника. Остеохондроз, деформирующий спондилез … открыть

Классификация

Классификация сирингомиелии предлагается в нескольких вариантах.

В 2000 г. после доскональных исследований по характеру расположения полостей была предложена следующая систематизация:

  1. Несообщающаяся центральноканальная патология, которая встречается значительно чаще остальных. Может проявиться одновременно с нарушениями проходимости позвоночного канала в субарахноидальном пространстве, а также с аномалией Киари 1-го типа.
  2. Экстраканальная несообщающаяся форма, которая возникает на фоне повреждения позвоночника либо нарушения кровообращения в теле спинного мозга. В зоне травмы формируется кистозное образование, впоследствии распространяющееся дальше.
  3. Сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, которая обычно прослеживается параллельно с аномалиями Денди-Уокера и Киари 2-го типа, а также гидроцефалией.

В 1974 г. заболевание было классифицировано по системе Barnet следующим образом:

  1. Сирингомиелия сообщающаяся, т.е. проникающая в субарахноидальное пространство позвоночника. Возникновение такой формы заболевания связано с нарушениями в зоне краниовертебрального перехода либо с заболеваниями и опухолями на основании черепа.
  2. Посттравматическая сирингомиелия, когда непосредственно в поврежденном месте возникает полость. Увеличиваясь и развиваясь в смежных отделах позвоночника, симптомы проявляются через немалый временной промежуток, когда человек считает себя полностью оправившимся после травмы.
  3. Болезнь, возникшая на почве спинальных арахнопатий и арахноидитов.
  4. Кистозные образования, вызванные спинномозговыми опухолями.
  5. Заболевание, спровоцированное образованиями неопухолевого происхождения, которые оказывают сильное давление на спинной мозг.
  6. Идиопатическая форма сирингомиелии, при которой причины возникновения неврологической патологии неизвестны.

Сирингомиелия спинного мозга может иметь врожденную форму либо приобретенную:

  1. Врожденное заболевание вызвано отклонением развития позвоночника и спинного мозга на эмбриональном уровне: созревание глиальных клеток, защищающих нейроны, замедляется, и некоторое их количество остается способным к росту уже после формирования центральной нервной системы.
  2. Приобретенная сирингомиелия — результат опухолей, стеноза, перенесенных серьезных травм позвоночного столба и острых инфекций.

И в первом, и во втором случаях образуется чрезмерное количество вспомогательных клеток нервной системы (глий). Постоянный процесс их отмирания приводит к образованию пустот, устланных изнутри глиальной тканью. Этот барьер легко пропускает жидкость, так появившиеся полости заполняются ликвором, что ведет к постепенному увеличению кист в объеме. В дальнейшем полости создают давление на соседние ткани спинного мозга, вызывая боли, снижение и потерю чувствительности конечностей и туловища (зоны «куртки» и «полукуртки»).

Если говорить о причинах развития сирингомиелии, можно выделить следующие основные пункты:

  • врожденные пороки центральной нервной системы;
  • опухолевые образования в спинном и нижнем отделе головного мозга;
  • травмы и аномалии позвоночника;
  • стеноз;
  • патология соединения основания черепа и позвоночника;
  • физически тяжелая работа.

Заметим, что врачи и сейчас расходятся во мнении, какие факторы с наибольшей вероятностью вызывают данный недуг.

Комментарии

(function(w, d, n, s, t) { w = w || []; w.push(function() { Ya.Context.AdvManager.render({ blockId: ‘R-A-214354-9’, renderTo: ‘yandex_rtb_R-A-214354-9’, async: true }); }); t = d.getElementsByTagName(‘script’); s = d.createElement(‘script’); s.type = ‘text/javascript’; s.src = ‘//an.yandex.ru/system/context.js’; s.async = true; t.parentNode.insertBefore(s, t); })(this, this.document, ‘yandexContextAsyncCallbacks’);»+»ipt>

(function(w, d, n, s, t) { w = w || []; w.push(function() { Ya.Context.AdvManager.render({ blockId: ‘R-A-214354-5’, renderTo: ‘yandex_rtb_R-A-214354-5’, async: true }); }); t = d.getElementsByTagName(‘script’); s = d.createElement(‘script’); s.type = ‘text/javascript’; s.src = ‘//an.yandex.ru/system/context.js’; s.async = true; t.parentNode.insertBefore(s, t); })(this, this.document, ‘yandexContextAsyncCallbacks’);»+»ipt>

«+»ipt> (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});»+»ipt>

«+»ipt> (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});»+»ipt>

(function(w, d, n, s, t) { w = w || []; w.push(function() { Ya.Context.AdvManager.render({ blockId: ‘R-A-214354-8’, renderTo: ‘yandex_rtb_R-A-214354-8’, async: true }); }); t = d.getElementsByTagName(‘script’); s = d.createElement(‘script’); s.type = ‘text/javascript’; s.src = ‘//an.yandex.ru/system/context.js’; s.async = true; t.parentNode.insertBefore(s, t); })(this, this.document, ‘yandexContextAsyncCallbacks’);»+»ipt>

Лечение при гидромиелии

Сирингомиелия  особенности болезни и методика лечения

Излечить гидромиелию можно только с помощью операции

Лечение гидромиелии начинается только полного обследования пациента и установления всех причин заболевания. Для устранения болевых ощущений назначаются обезболивающие препараты. Но для устранения патологии используется хирургическое вмешательство.

Во время операции в спинномозговой канал вставляется люмбопреитонеальный шунт, который позволяет выкачать собравшуюся жидкость. После проведения всех манипуляций в шейном отделе могут возникать неприятные ощущения при кашле или резких движениях. Хотя на продолжительность жизни пациента такое заболевание не может повлиять.

Если причиной гидромиелии является инфекционное заболевание, врачи назначают антибиотики. Прием таких препаратов позволяет уменьшить отечность и снять воспалительный процесс в поврежденном участке шейного отдела позвоночника. В случае сильных хронических болей врачи назначают антидепрессанты или препараты определенной группы (габапентинов).

Но также хочется отметить, что ни в коем случае нельзя заниматься самолечением или использовать народные рецепты без рекомендации врача. Ведь такие методы не смогут устранить главную причину болезни, а лишь ухудшат общее состояние здоровья.

Только в таком случае можно максимально снизить риск возникновения такого заболевания, как гидромиелия.

Симптомы нарушения и постановка диагноза

Заболевание развивается долго и медленно, поэтому на ранних стадиях симптоматика не проявляется

Как правило, первые симптомы появляются в детском возрасте, но они настолько незначительны, что на них часто не обращают внимание. Более серьезные симптомы проявляются в 20-30 лет и в это же время сирингомиелию чаще всего и диагностируют

Заподозрить сирингомиелию врач может по трем характерным группам нарушений:

  1. Нарушения чувствительности. Такие нарушения приводят к тому, что у пациента верхняя часть туловища и руки перестают ощущать температуру и боль. Это приводит к частым ожогам, порезам. При этом тактильная и мышечная чувствительность сохраняются. Если процесс локализуется в нижних отделах позвоночника, то чувствительность рук может сохраняться. Чуть позднее присоединяется тупая, но продолжительная и мучительная боль. Может присоединиться и парестезия. которая проявляется в виде онемения кожи, покалывания, «мурашек», чувства стянутости.
  2. Сосудистые нарушения. которые на первой стадии проявляются в виде повышенного потоотделения. С развитием болезни появляется шелушение и сухость кожи. Даже самые незначительные ожоги и порезы, которые появляются в результате утраты чувствительности, медленно заживают, могут появиться трещины и язвы. Сильно портятся ногтевые пластины: они становятся слабыми, постоянно ломаются. На последних стадиях могут появиться заболевания крупных суставов конечностей. Частыми симптомами являются трофические изменения костей. Наиболее часто это проявляется в виде кифосколиоза грудного отдела. Нередко обнаруживают и остеопороз верхних конечностей.
  3. Двигательные нарушения проявляются в виде пареза. Сначала атрофируются мышцы кистей. Человеку становится трудно брать мелкие предметы, писать, застегивать пуговицы, шнуровать обувь. Появляется так называемая «когтистая кисть». Постепенно снижаются сухожильные рефлексы. Если при сирингомиелии задеваются боковые отдела спинного мозга, то подобные симптомы появляются и в нижних конечностях. Двигательные нарушения проявляются позже остальных симптомов.

Если наблюдается сирингомиелия шейного отдела, то к этим симптомам присоединяется синдром Горнера, проявляющийся в западении глазного яблока, опущении век и расширенных зрачках.

Постановка диагноза осуществляется в основном на основании имеющихся симптомов. Как правило, они настолько характерны, что диагноз не вызывает сомнений.

Сирингомиелия  особенности болезни и методика лечения

На фото сирингомиелия шейного отдела позвоночника

В случае, если неврологу понадобится подтверждение, то он назначает дополнительные обследования. К ним относится рентген, с помощью которого можно увидеть остеопороз, разрушение костей. Также могут делать МРТ или миелографию, люмбальную пункцию. Эти методы позволяют увидеть полости в спинном мозге.

Нетрадиционные средства для локального воздействия

Гидромиелия шейного отдела эффективно лечится с помощью специальных аппликаций:

Сирингомиелия  особенности болезни и методика леченияСледует взять листья лопуха, подержать их под паром в течение 5–10 минут. Затем приложить к пораженной области, зафиксировав шарфом или бинтом. Можно купить в аптеке траву лопуха, заварить ее кипятком, затем смочить в препарате марлевую повязку и приложить ее к шее. Держать компресс рекомендуется на протяжении 2–4 часов.

Для терапии заболевания используется ржаная мука. Из нее требуется сделать лепешку, приготовить ее в духовом шкафу и приложить горячей к проблемному участку. Справиться с заболеванием помогут березовые листья. Их нужно запарить, затем выложить ровным слоем на льняную ткань, надежно закрепив на шее. Держать компресс следует 3–5 часов. Прикладывать к больной зоне рекомендуется льняные семена и полынь. Компоненты помещаются в маленький тканевый мешок и фиксируются к пораженному месту.

Сирингомиелия  особенности болезни и методика леченияСпинномозговой участок систематически обрабатывается разными растирками, приготовленными самостоятельно. Следует взять корень хрена, натереть его и выдушить сок. Экстракт нужно смешать со спиртом (1:1) и использовать для обработки больной шеи.

Для таких целей часто применяется бузина. 200 г сырья требуется залить 500 мл водки. Настаивать препарат необходимо около 9–10 суток. Втирать лекарство рекомендуется в область шейного отдела. Для обработки пораженных участков используется средство, приготовленное из цветков календулы. Сырье заливается водкой и камфорным спиртом (2:1:1). Препарат настаивается на протяжении 2 недель.

Для терапии заболевания грудного отдела подойдет лекарство из корней одуванчика, мяты, березовых почек и кориандра (1:1). 3 ст. л. состава требуется залить 100 г кипятка и поставить на слабый огонь на 5 минут. Потом необходимо добавить к массе 70 г сливочного масла и экстракта оливы и проварить препарат еще в течение 20 минут. Полученной мазью следует обрабатывать пораженное место каждый день. Лучше выполнять процедуру на ночь.

При гидромиелии очень полезными считаются хвойные ванны. Они оказывают положительное воздействие на функционирование кровеносной системы. Терапию рекомендуется проводить ежедневно.

Ответственный подход позволит сделать последствия недуга незаметными.

Читайте так же
загрузка...