ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ

Фуникулярный миелоз это Что такое Фуникулярный миелоз

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ

  • ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ — – хроническое дистрофическое поражение боковых и задних канатиков (фуникулов) спинного мозга, развивающееся обычно у больных ахилическим гастритом и пернициозной анемией. Основной причиной является дефицит в организме витамина В12,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • МИЕЛОЗ ФУНИКУЛЯРНЫЙ — мед. Фуникулярный миелоз подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. Этиология • Дефицит витамина… …   Справочник по болезням

  • миелоз фуникулярный — (myelosis funicularis; анат. funiculus канатик; син. склероз комбинированный) поражение задних и боковых канатиков спинного мозга, характеризующееся демиелинизацией нервных волокон и деструкцией осевых цилиндров; проявляется сенситивной атаксией …   Большой медицинский словарь

  • АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ — мед. Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1 5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия аутоиммунное заболевание с образованием AT к… …   Справочник по болезням

  • анемия пернициозная — (anaemia perniciosa; лат. perniciosus гибельный; син.: Аддисона Бирмера болезнь, анемия злокачественная, Бирмера болезнь) болезнь, развивающаяся вследствие недостаточности цианокобаламина, обусловленной нарушением секреции гастромукопротеина и… …   Большой медицинский словарь

  • Анеми́и — (anaemiae; греч. отрицательная приставка an + haima кровь; синоним малокровие) уменьшение количества гемоглобина в крови, сопровождающееся, как правило, эритроцитопенией. А. распространенное патологическое состояние, возникающее чаще как синдром… …   Медицинская энциклопедия

  • Анеми́я перницио́зная — (anaemia perniciosa; лат. perniciosus гибельный; син.: Аддисона Бирмера болезнь, анемия злокачественная, Бирмера болезнь) болезнь, развивающаяся вследствие недостаточности цианокобаламина, обусловленной нарушением секреции гастромукопротеина и… …   Медицинская энциклопедия

  • Витаминная недостаточность — I Витаминная недостаточность группа патологических состояний, обусловленных дефицитом в организме одного или нескольких витаминов. Выделяют авитаминоз, гиповитаминоз и субнормальную обеспеченность витаминами. Под авитаминозом понимают практически …   Медицинская энциклопедия

  • Пирами́дная систе́ма — система эфферентных нейронов, тела которых располагаются в коре большого мозга, оканчиваются в двигательных ядрах черепных нервов и сером веществе спинного мозга. В составе пирамидного пути (tractus pyramidalis) выделяют корково ядерные волокна… …   Медицинская энциклопедия

  • Спинна́я сухо́тка — (tabes dorsalis; синонимы: сухотка спинного мозга, сифилитическая сухотка, прогрессирующая локомоторная атаксия Дюшенна) форма позднего прогрессирующего сифилитического поражения нервной системы (нейросифилиса) Развивается через 6 30 лет (чаще 10 …   Медицинская энциклопедия

  • Спинно́й мозг — (medulla spinalis) часть центральной нервной системы, расположенная в позвоночном канале. С. м. имеет вид тяжа белого цвета, несколько сплющенного спереди назад в области утолщений и почти круглого в других отделах. В позвоночном канале… …   Медицинская энциклопедия

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

B12-дефицитная анемия
Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов
Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина
Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов
Анемия Фанкони
Анемия, связанная со свинцовым отравлением
Апластическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
Болезни тяжелых цепей
болезнь Верльгофа
Болезнь Виллебранда
болезнь Ди Гулъелъмо
болезнь Кристмаса
Болезнь Маркиафавы-Микели
Болезнь Рандю — Ослера
Болезнь тяжелых альфа-цепей
Болезнь тяжелых гамма-цепей
Болезнь Шенлейн — Геноха
Внекостномозговые поражения
Волосатоклеточный лейкоз
Гемобластозы
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Геморрагическая болезнь новорожденных
Гистиоцитоз злокачественный
Гистологическая классификация лимфогранулематоза
ДВС-синдром
Дефицит К-витаминзависимых факторов
Дефицит фактора I
Дефицит фактора II
Дефицит фактора V
Дефицит фактора VII
Дефицит фактора XI
Дефицит фактора XII
Дефицит фактора XIII
Железодефицитная анемия
Закономерности опухолевой прогрессии
Иммунные гемолитические анемии
Клоповое происхождение гемобластозов
Лейкопении и агранулоцитозы
Лимфосаркомы
Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)
Лимфоцитома лимфатического узла
Лимфоцитома селезенки
Лучевая болезнь
Маршевая гемоглобинурия
Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)
Мегакариобластный лейкоз
Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах
Механическая желтуха
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)
Миеломная болезнь
Миелофиброз
Нарушения коагуляционного гемостаза
Наследственная a-fi-липопротеинемия
Наследственная копропорфирия
Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш — Найана
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы
Наследственный дефицит фактора X
Наследственный микросфероцитоз
Наследственный пиропойкилоцитоз
Наследственный стоматоцитоз
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
Наследственный эллиптоцитоз
Наследственный эллиптоцитоз
Острая перемежающаяся порфирия
Острая постгеморрагическая анемия
Острые лимфобластные лейкозы
Острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз
Острый малопроцентный лейкоз
Острый мегакариобластный лейкоз

Симптомы фуникулярного миелоза

Нарушается мышечно-суставное чувство, развивается атаксия (нарушение координации движений). Отмечается слабость в руках и ногах. Изменяется характер сухожильных рефлексов: в начальных стадиях развития фуникулярного миелоза они повышены, а позднее снижаются и исчезают. Появляются патологические рефлексы (стоп-симптом Бабинского).

Основными признаками фуникулярного миелоза является сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами и мышечной гипотонией. Позднее присоединяются нарушения функции тазовых органов (импотенция, недержание мочи и кала).

Нередко Фуникулярный миелоз сочетается с полиневропатией, когда к поражению спинного мозга присоединяются поражения периферических нервов. Снижается зрение, изменяется психика, развиваются сонливость, апатия, депрессия, эмоциональная неустойчивость, иногда с острыми психическими расстройствами.

Миелоз сублейкемический Гематология

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ

Сублейкемический миелоз, Миелоз, Миелофиброз с миелоидной метаплазией, Миелоидная спленомегалия, Первичный миелофиброз

Сублейкемическиймиелоз (миелофиброз с миелоидной метаплазией, миелоидная спленомегалия, первичный миелофиброз) – это одно из хронических миелопролиферативных заболеваний, характеризующееся тем, что в результате нарушения развития клеток костного мозга при сохраненной способности к созреванию происходит накопление в крови и костном мозге созревающих и зрелых клеток миелоидного ряда (в основном лейкоцитов). Данное состояние следует отличать от хронического миелолейкоза. Помимо сублейкемического миелоза в группу миелопролиферативных заболеваний входят истинная полицитемия и истинная тромбоцитемия.

Механизмы развития (патогенез) всех миелопролиферативных заболеваний сходны между собой. Несмотря на то, что при сублейкемическом миелозе преобладает увеличение количества лейкоцитов, в процесс вовлекаются и другие миелоидные ряды, поэтому может наблюдаться увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов.

Также особенностью данной группы заболеваний является то, что в течение времени может происходить смена преобладающего ростка, из-за чего меняется клиника и устанавливается другой диагноз в пределах хронических миелопролиферативных заболеваний (например, при преобладании эритроцитоза выставляется диагноз истинной полицитемии).

В основе патогенеза сублейкемического миелоза лежит фиброзирование костного мозга (миелофиброз), что происходит после патологической пролиферации (разрастания) костномозговой ткани, при этом в процесс вовлекаются все три ростка кроветворения.

При избыточной пролиферации ткани костного мозга происходит образование и выделение ряда гуморальных факторов, которые способствуют выработке коллагена (соединительной ткани) фибробластами костного мозга.

Это приводит к выработке коллагена в костномозговых лакунах, из-за чего избыточная активность кроветворения сменяется его угнетением.

Проявления и симптомы

Выделяют три фазы сублейкемического миелоза:

  1. Пролиферативная
  2. Склеротическая
  3. Фаза бластного криза.

В первую фазу избыточная пролиферация костного мозга приводит к выраженному увеличению в крови лейкоцитов, в меньшей степени эритроцитов и тромбоцитов. Во вторую фазу происходит истощение кроветворения, что обуславливает снижение количества всех клеток крови (панцитопению). Эта фаза очень опасна для жизни пациентов. Следующая фаза характеризуется бластным кризом.

В первую фазу больные не предъявляют специфических жалоб, особенно в начале заболевания. При длительном течении у больных могут появляться жалобы, характерные для наличия опухоли в организме: слабость, субфебрильная температура, потливость, снижение массы тела.

Во второй фазе заболевания выражена слабость, что связано с нарастающей анемией. Больные предъявляют жалобы на чувство тяжести, дискомфорта и боль в левом подреберье, связанные с увеличением селезенки.

При объективном осмотре в начале заболевания удается выявить лишь незначительное увеличение селезенки.

По мере прогрессирования заболевания кожа становится бледной, может приобретать желтоватый оттенок, селезенка значительно увеличивается и может быть видна при осмотре, далее увеличивается и печень.

Увеличение селезенки связано с тем, что в ней появляются очаги кроветворения, что является компенсаторной реакцией на фиброзирование костного мозга и его недостаточность.

Из-за повышенного разрушения эритроцитов (гемолиза) появляется ряд других клинических проявлений: желтушность кожных покровов, видимых слизистых оболочек, повышение уровня свободного билирубина в крови, потемнение мочи, увеличение количества ретикулоцитов крови. Таким образом, уменьшение выработки эритроцитов в костном мозге приводит к увеличению селезенки и гемолизу, что в свою очередь еще больше усугубляет анемию.

Патогенез что происходит во время Сублейкемического миелоза

Некоторые исследователи полагают, что при сублейкемическом миелозе первично нарушается процесс кроветворения на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту. Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов. Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу бластного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии.

Лечение

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ

Лечение фуникулярного миелоза основано на восполнении дефицита витамина B12. В первые сутки компенсаторной терапии вводят в/м по 500–1000 мкг цианокобаламина ежедневно. Спустя 2 дня препарат начинают колоть через сутки, затем по показаниям до появления признаков улучшения состояния здоровья. Поддерживающая дозировка составляет 100–200 мкг цианокобаламина раз в месяц.

После компенсации недостатка витамина B12 начинают лечение фолиевой кислотой (10-15 мг/сут.). Терапию проводят только при обнаружении фолиево-дефицитного поражения. В ином случае витамин B9 может вызывать сильнейшее обострение.

Параллельно с назначением цианокобаламина больному прописывают инъекции пиридоксина и тиамина. В дополнение к уколам проводят массаж, курс лечебных упражнений, физиотерапию.

Необходимо помнить, что фуникулярный миелоз хорошо поддается терапии только в первые недели после обнаружения признаков поражения спинного мозга. Вылечить заболевание в более поздние сроки значительно труднее. Можно лишь стабилизировать патологический процесс.

Лечение нарушения

Терапия заболевания обязательно должно быть общим и состоять из консервативного лечения, восполняющего нехватку витамина В12.

В том случае, если человек испытывает фолиевый дефицит, то он обязан пить фолиевую кислоту до 6 раз в день. Если пить это средство при другой болезни, то это часто вызывает некоторые осложнения.

Фуникулярный миелоз характеризуется повышением тонуса мышц. Для борьбы с этим явлением разработан профессиональный набор физических занятий, отдых в санатории, массаж и мануальная терапия. Из лекарств следует принимать следующее:

  • Мидокалм;
  • Баклофен;
  • Сибазон;
  • Ноотропы.

Для быстрого лечения миелита очень важно пить витамины и придерживаться особого питания. Человеку нужно прописывать витамины В1 и В6 и препарат Фосфаден по 3 раза в день на протяжении 1, 5 месяца

Следует употреблять в пищу много морской рыбы, мяса, сои, фасоли, крупы, орехов, фисташек и субпродуктов.

Если начать терапию через несколько недель после проявления болезни, то это гарантирует полное выздоровление пациента. При более позднем начале лечения состояние может временно улучшиться и стабилизироваться. Симптомы должны уйти через полгода медикаментозного лечения.

Диагностика Сублейкемического миелоза

Диагноз сублейкемического миелоза устанавливают на основании клинических данных и результатов исследования состояния гемопоэза (гемограммы, миелограммы, биоптата костного мозга). Сублейкемический миелоз дифференцируют от хронического миелолейкоза, протекающего с сублейкемическим лейкоцитозом. Обнаружение Ph’-хромосомы служит веским аргументом в пользу миелолейкоза.

Дифференциальную диагностику следует проводить также между сублейкемическим миелозом и вторичным миелофиброзом, который может развиваться при злокачественных новообразованиях, длительных инфекциях (туберкулез), а также при токсических воздействиях (бензол и его производные и др.).

Почему проявляется нарушение

Основной причиной возникновения заболевания считается недостаточность у человека витамина группы В12 и фолиевых кислот. Реже миелоз происходит на фоне нехватки какого-то одного элемента.

Витамин В12 выводит из тела фактор Касла, который производится желудком. Если его нет в организме, то кишечник не принимает витамин, из-за чего он не поступает в печень и не перерабатывает фолиевую кислоту в фолиновую. А именно фолиновая кислота вырабатывает эритроциты в спинном мозге.

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ

Нехватка нужного витамина чаще наблюдается у людей, склонных к вегетарианскому питанию, исключающих из рациона кисло – молочные продукты. Кишечник не всасывает цианокобаламин при таких недугах, как ахилия, болезнь Крона, гастроэктомия, пеллагра, энтерит, дивертикулез кишечника.

Кроме того, фуникулярный миелоз может начаться на фоне проблем с иммунной системой. У многих больных диагностируются различные гастриты, а плазма богата антителами, мешающими нормальному функционированию внутреннего фактора Касла.

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ

Диагностика

Одновременное проявление симптомов злокачественной анемии и неврологических расстройств заметно облегчает диагностику. Трудности возникают в тех случаях, когда поражения нервной системы опережают появление симптомов B12-дефицитной анемии.

Для подтверждения диагноза проводят следующие мероприятия:

  • МРТ позвоночника;
  • гастроскопию;
  • рентгенографию кишечника;
  • изучение желудочного сока;
  • развернутый анализ крови с маркерами злокачественной анемии и гиповитаминоза B12.

При зрительных нарушениях больного направляют на консультацию к офтальмологу для проведения офтальмоскопии, периметрии и визометрии.

Фуникулярный миелоз

22 января 2010
Просмотров: 24
Комментариев нет

Тема данной страницы — Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз

(комбинированный склероз) — подострая комбинированная дегенерация спинного мозга с поражением задних и боковых канатиков. Причиной болезни (является дефицит витамина В12. Наблюдается при пернициозной анемии и некоторых других болезнях крови, иногда при авитаминоэах, интоксикациях, гипокалиемии почечного генеза, портокавальном анастомозе. Симптомы, течение. Исподволь появляются парестезии в стопах, затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и слабость в ногах. В зависимости от степени расстройства суставно-мышечного чувства парезы в ногах могут носить либо спастический, либо вялый характер. Сухожильные рефлексы вначале повышены, но по мере развития болезни угасают. Постоянно обнаруживаются стопные патологические рефлексы (Бабинского и др. ).Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами-характернейшая особенность болезни. Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов. Нередко фуникулярный миелоз сочетается с В12-дефицитной полиневропатией, когда в процесс вовлекаются периферические нервы. Типичные формы характеризуются сочетанием сенситивной атаксии и параплегии (атактическая параплегия). В ряде случаев развиваются апатия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессия. Наряду с обычным, постепенным развитием заболевания иногда отмечается острое развитие неврологических нарушений, при котором в течении 2-3 нед возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, параанестезией, тазовыми расстройствами. В настоящее время в связи с широким применением витамина В12 не менее половины случаев фуникулярного миелоза протекают атипично. Диагноз при наличии пернициозной анемии не представляет трудностей. Дифференцировать в первую очередь следует с В12-дефицитной полиневропатией, которая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией. Решающий дифференциально-диагностический признак- поражение пирамидной системы, указывающее на фуникулярный миелоз. Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии. Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается обнаружением ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате. Заболевание может напоминать спинную сухотку, однако для последней почти обязателен синдром Аргайла Робертсона и положительные серологические тесты на сифилис в крови и цереброспинальной жидкости. При рассеянном склерозе, как правило, имеет место многоочаговость симптоматики, а также ремиттирующее течение болезни.
Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессионных поражениях спинного мозга (опухоли, вертеброгенная шейная миелопатия). Диагноз решается путем обнаружения белково-клеточной диссоциации при люмбальной пункции и блока при миелографии. Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза служит симметричность неврологических дефектов.
Лечение. Начинают с в/м введения 500-1000 мкг витамина В^ ежедневно. После 5 инъекций дозу уменьшают до 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия — 100 мкг витамина В12 1 раз в месяц. Назначение фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг/сут допустимо только при очень редко обнаруживаемой форме фуникулярного миелоза — фолиево-дефицитной, так как в противном случае фолиевая кислота вызывает обострение болезни. Лечение, начатое через несколько недель с момента появления спинальных симптомов, приводит обычно к выздоровлению; при запоздалом лечении наступает улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов наблюдается в первые 3-6 мес лечения.

Прогноз и профилактические мероприятия

Если лечение отклонений начато через 10–20 дней после появления первых симптомов заболевания, то восстановить белое вещество и миелиновые оболочки спинного мозга удаётся полностью. При своевременно начатом лечении все функции организма больного восстановятся.

Но если терапия недуга начата несвоевременно, или миелоз протекает в крайне тяжёлой форме, то купировать симптоматику заболевания с помощью уколов витаминов группы В не получится.

В течение полугода общее состояние здоровья больного улучшается, а затем наступает стабилизация. Если на фоне течения заболевания у мужчины или женщины развиваются необратимые двигательные нарушения, врач может рекомендовать больному оформить группу инвалидности.

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗПрофилактических мер, позволяющих избежать развития заболевания, в современной медицине не предусмотрено. Но учёные и медицинские специалисты рекомендуют регулярно проходить профилактический осмотр в поликлинике. При обнаружении первой симптоматики анемии нужно обязательно сдать кровь на анализ.

Приблизительно у ¾ больных, которые недуг начали лечить своевременно, наступило полное выздоровление. Оставшаяся четверть больных пожизненно принимают витамины и другие лекарственные средства под строгим руководством терапевта или других узких специалистов.

На сегодняшний день миелоз фуникулярного типа до конца не изучен, но характерные проявления заболевания описаны в медицинских справочниках:

  1. Как свидетельствует медицинская статистика, миелозом страдают люди, не употребляющие молоко.
  2. Также в группе риска вегетарианцы.
  3. Кроме того, заболевание часто диагностируют у людей различного пола и возраста, проживающих в Якутии и Сахалине.

Жители северных регионов России едят рыбу и икру в сыром виде или плохо просоленную. Подобные продукты, как правило, провоцируют заражение организма паразитами, а глисты, в свою очередь, провоцируют развитие пернициозной анемии.

Медицинские специалисты рекомендуют проверять на глистные инвазии больных, у которых часто диагностируют пониженный гемоглобин или заболевания центральной нервной системы.

Но восстановительный период сократится в несколько раз, если медикаментозное лечение сочетать с:

  • массажными процедурами;
  • сбалансированным питанием;
  • ЛФК;
  • здоровым образом жизни.

Также необходимо учитывать, что залог успешной терапии миелоза заключается в своевременном обращении к грамотному специалисту. Как только появятся первые подозрения на дефицит витаминов, необходимо сразу сдать анализ и проконсультироваться с врачом.

Ни в коем случае нельзя самостоятельно ставить себе диагноз и принимать препараты, предварительно не пройдя обследование и не проконсультировавшись с врачом. Самолечение может ухудшить состояние здоровья больного и вызвать тяжелейшие последствия, вплоть до летального исхода.

Симптомы

В большинстве случаев заболевание начинается с вялых парезов нижних, реже верхних конечностей и выраженной слабости. Ухудшение двигательной функции сопровождается чувством онемения или жжения, покалыванием, ощущением бегающих мурашек, похолоданием стоп.

На первых этапах фуникулярного миелоза поражаются шейный и грудной сегменты спинного мозга, затем процесс дегенерации спускается на пояснично-крестцовый отдел. Патологическое состояние сопровождается неврологическими и двигательными расстройствами.

Симптомы фуникулярного миелоза:

  • шаткость походки;
  • ухудшение координации движений;
  • тазовые нарушения;
  • бледность;
  • тахикардия с одышкой;
  • ярко-малиновый цвет языка.

Неврологические расстройства имеют множественный характер. Появляется слабость, усталость, депрессия, раздражительность, сонливость, иногда — острый психоз. В ряде случаев фуникулярный миелоз сопровождается офтальмологическими проявлениями: нейропатией зрительного нерва, ухудшением зрения, скотомой глаза.

Лечение Сублейкемического миелоза

На ранних стадиях сублейкемического миелоза при умеренной анемии и спленомегалии, не вызывающей абдоминального дискомфорта, цито-статическое лечение применять не следует; можно ограничиться общеукрепляющей терапией. Показаниями к назначению цитостатиков является спленомегалия с компрессионным синдромом и явлениями гиперспленизма, тромбоцитемия с угрозой возникновения тромбозов, прогрессирующая бластемия, плетора.

Миелобромол назначают по 250 мг/сут при исходном количестве лейкоцитов не менее 15-20*109/л и нормальном содержании тромбоцитов, курсовая доза 4-10 г. При несколько меньшем их числе предварительно, на 7-14 дней, назначают глюкокортикоидные и анаболические гормоны. Препарат отменяют, когда лейкоциты достигают 6-7*109/л, а тромбоциты — 100-150*109/л.

Циклофосфан, противоопухолевый эффект которого менее выражен, чем миелобромола, назначают — в случаях сниженного количества лейкоцитов и тромбоцитов — по 200-400 мг/сут внутривенно с промежутками 1 -3 дня (курсовая доза 10- 12 г) в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. При бластном кризе используют принципы лечения острых лейкозов.

Основные клинико-гематологические и рентгенологические изменения при сублейкемическом миелозе

Размеры селезенки, печени

Спленомегалия, нередко нижний край селезенки достигает малого таза, гепатомегалия у 50% больных (эти симптомы могут отсутствовать), явления абдоминального дискомфорта

Эритропоэз

Анемня, чаще нормохромная, иногда мегалобластного или гемолитического характера (снижение продолжительности жизни эритроцитов, повышение уровня свободного билирубина в сыворотке крови); в отдельных случаях эритроцитоз, часто анизо- и пойкилоцитоз, мишеневидные и грушевидные формы эритроцитов, эритро- и нормобласты, ретикулоцитоз; в костном мозге эритропоэз иногда бывает усилен

Лейкопоэз

В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, но не существенно, редко снижено; нейтрофилез со сдвигом влево, иногда встречаются миелобласты. В костном мозге увеличено количество незрелых форм нейтрофилов

Тромбопоэз

Количество тромбоцитов увеличено у 50% больных, они функционально неполноценны (снижены ретракция кровяного сгустка, уровень фактора 3, адгезивность тромбоцитов, увеличено время кровотечения); в костном мозге увеличено число мегакариоцитов включая незрелые формы

Экстра медуллярный гемопоэз

Характерно наличие очагов трехросткового кроветворения, состоящих из клеток различной степени зрелости, в селезенке, печени, других органах

Гистологические исследования

Массивное разрастание костной ткани с уменьшением объема деятельного костного мозга и с сужением его полостей, заполненных фиброзной тканью, жировыми клетками; костные балки утолщены, неправильной формы вследствие напластования атипичной костной ткани, остеоида

Рентгенологические данные

На рентгенограммах костей (таз, позвонки, ребра, череп, длинные трубчатые) кортикальный слой утолщен, утрачена нормальная трабекулярная структура, может выявляться облитерация костномозговых полостей

Лучевая терапия на область резко увеличенной селезенки вызывает кратковременный положительный эффект, купируя явления абдоминального дискомфорта, однако возможно развитие глубокой цитопении.

Спленэктомия показана в основном в случаях глубоких гемолитических кризов, не поддающихся медикаментозной терапии, при угрозе разрыва селезенки и рецидивирующих ее инфарктах, при выраженном геморрагическом тромбоцитопеническом синдроме. Спленэктомия противопоказана в терминальной стадии, при тромбоцитозе и гиперкоагуляции.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при анемии гемолитического характера, цитопениях, длительной лихорадке неинфекционного происхождения, артралгиях. Анаболические гормоны (неробол, ретаболил) показаны при анемии, обусловленной недостаточностью эритропоэза, длительном лечении глюкокортикоидными гормонами. При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитной массы; тромбоцитопенический геморрагический синдром служит показанием для переливаний тромбоконцентрата. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

Профилактика

Из всех возможных мер профилактики следует выделить сбалансированное питание с достаточным набором витаминов и раннее обращение к врачу при первом подозрении на анемию или цианокобаламина-фолиевый дефицит.

Более 80% пациентов, своевременно получивших медицинскую помощь, полностью вылечились, состояние других стабилизировано и поддерживается регулярными курсами инфекций витамина В12.

Фуникулярная дегенерация относится к числу сложных и редких неврологических заболеваний. Для борьбы с ней требуется немало сил и времени. Восстановление здоровья происходит намного быстрее при строгом соблюдении рекомендаций врача.

Фуникулярным миелозом принято называть подострую или хроническую болезнь в спинном мозге, имеющую умеренный или выраженный глиоз, объясняемый недостаточностью витамина В12.

Недуг, поражающий спинной мозг, появляется в результате постоянной нехватки витамина В12 в организме человека. Он характеризуется расстройством чувствительности и двигательной функции.

Чаще всего вместе с фуникулярным миелозом пациент страдает от анемии, лейкозов, ахилии. Реже заболевание проявляется при резекции желудка. У человека, болеющего миелозом, могут быть поражены как задние, так и боковые столбцы в спинном мозге.

Нарушение чаще всего может дать о себе знать в среднем возрасте – от 30 до 60 лет. Хоть нарушение чаще поражает людей от 30 лет, оно способно проявиться и у младенцев.

Причина фуникулярного миелоза

Механизм развития болезни не выяснен. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но может встречаться и без нее. Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии. Витамин В12 утилизируется в организме внутренним фактором гастромукопротеида (так называемый внутренний фактор Касла), вырабатываемого желудком. Отсутствие синтеза внутреннего фактора ведет к нарушению всасывания витамина В12 в кишечнике, где фолиевая кислота переходит в ее активную форму — фолиновую кислоту.
При этом нарушаются процессы кроветворения.

Фуникулярный мелиоз наблюдается у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты, в которых содержится достаточное количество витамина В12; при нарушении секреции внутреннего фактора Касла (ахилия, гастроэктомия, синдром мальабсорбции, обусловленный спру, терминальный илеит (болезнь Крона), целиакия, туберкулезный энтерит, пеллагра); при поглощении витамина В12 избыточной кишечной флорой (дивертикулез кишечника , синдром «слепой петли» при энтероанастомозах, дифиллоботриоз).

Играют роль иммунные нарушения: более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме крови — антитела к внутреннему фактору Касла.
Патоморфологически наблюдается умеренная атрофия спинного мозга. Микроскопически выявляются очаги некроза и дегенерации в нежном и клиновидном пучках задних канатиков, пирамидных и боковых канатиках, демиелинизация в заднебоковых канатиках спинного мозга (заднебоковой склероз). Наблюдаются изменения, характерные для пернициозной анемии: глоссит, атрофия слизистой оболочки желудка, гиперплазия красного костного мозга, увеличение селезенки, включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов.

Читайте так же
загрузка...