Эпендимобластома

Классификация

Эпендимомы центральной нервной системы могут быть доброкачественными (встречаются чаще) и злокачественными (имеют относительно редкое распространение). Степень дифференцировки клеток эпендимомы напрямую определяет прогноз заболевания.

Представителями опухолей доброкачественной природы являются следующие формы эпендимомы:

  • Истинная с типичным расположением клеток и склонностью к рецидивированию на прежнем месте;
  • Папиллярная с характерными ворсинами и трабекулами;
  • Миксопапиллярная – форма экстрамедуллярной опухоли с явлениями слизистой дистрофии;
  • Субэпендимома имеет вид узла, располагается под эпендимальной тканью.

Среди злокачественных новообразований выделяют:

  • Анапластическую форму. Имеет быстрый рост, малодифференцированные клетки, тенденцию к метастазированию.
  • Эпендимобластому. Крайне редкое злокачественное новообразование. Страдают в основном дети до пятилетнего возраста. Характеризуется тяжелыми последствиями, высоким уровнем летальных исходов, частыми рецидивами.

Миксопапилярная эпендимома, относящаяся к доброкачественным образованиям конского хвоста, на практике может носить выраженное агрессивное течение.

Клиническая картина заболевания

Симптомокомплекс заболевания будет зависеть от формы эпиндимомы, ее локализации и размеров.

На начальных стадиях заболевание проявляется признаками повышения давления в ликворных путях:

  • Сжимающей головной болью чаще в лобной области,
  • Головокружением
  • Болезненность и ощущение давления в глазных яблоках
  • Тошнотой, не связанной с приемом пищи
  • Рвотой, и не приносящей облегчения
  • Раздражительность
  • Эмоциональной лабильностью.

При полной блокаде опухолью ликворных путей возможно развитие судорожного пароксизма. Часто такое явление может сопровождать агрессивные опухоли бокового желудочка.

Эпендимома головного мозга проявляется присоединением очаговых неврологических симптомов, зависящих от топики патологического процесса. Локализация опухоли в задней черепной ямке дает явления – неуверенность походки, шаткость при ходьбе, нарушение координации движений. Опухоли, располагающиеся в области IV желудочка, где локализованы , могут проявиться глазодвигательными расстройствами, гипестезией и асимметрией лица, снижением слуха, нарушением глотания, незвучностью голоса и нечеткостью речи.

Эпендимомы спинного мозга проявляются:

  • Болевым синдромом в спине,
  • Нарушением чувствительности по спинально-проводниковому типу.
  • Парезами и параличами конечностей
  • Нарушениями функций тазовых органов.

Лечение код

Хирургическое лечение | код

Целью операции является максимальное удаление внутричерепной части опухоли с тем, чтобы у больного не возник неврологический дефицит. Если эпендимома прорастает в дно IV желудочка, что отмечается в 50 % случаев, её тотальное удаление становится невозможным. После операции ликвор отправляют на цитологическое исследование с целью определить наличие и количество в нём опухолевых клеток. Доступ к образованиям IV желудочка осуществляется путём срединного субокципитального доступа.

Предоперационная подготовка включает установку вентрикулоперитонеального шунта. При обструкции опухолью ликворопроводящих путей операция по установке шунта позволяет вывести избыточный ликвор.

Послеоперационные осложнения включают повреждение черепных нервов, усиление выраженности атаксии, мутизм. Мутизм представляет собой состояние, при котором находящийся в ясном сознании человек не может говорить. Может возникать при поражении червя мозжечка. В большинстве случаев данное состояние регрессирует в течение нескольких месяцев.

Удаление эпендимом спинного мозга производится с применением заднего доступа. После ламинэктомии (удаления задних отделов позвоночника) вскрывается твёрдая мозговая оболочка. Срединный разрез спинного мозга над тканью эпендимомы позволяет её визуализировать. После этого производится по возможности тотальное удаление новообразования.

Лучевая терапия | код

Эпендимомы являются вторыми по радиочувствительности опухолями мозга после медуллобластом. Лучевая терапия назначается после хирургического удаления основного очага новообразования. Отмечено, что проведение лучевой терапии в послеоперационном периоде увеличивает среднюю выживаемость на 2 года. Рекомендуемая доза радиации на ложе опухоли составляет в среднем 48 Гр.

В случаях обнаружения клеток эпендимомы в ликворе и/или наличия метастазов в спинном мозге проводится его дополнительное облучение. Средняя доза составляет около 30 Гр. Облучение спинного мозга с профилактической целью не показано.

Радиохирургия | код

В литературе также имеются данные об использовании радиохирургии в послеоперационном облучении неудалённых остатков опухоли. Преимуществом радиохирургии по сравнению с лучевой терапией является прицельность её воздействия. С помощью лучевой терапии возможно облучать большие объёмы ткани, что особенно актуально при эпендимомах вследствие их возможного метастазирования.

Химиотерапия | код

При впервые диагностированных эпендимомах практически не применяется. В случае рецидива химиотерапия может задержать развитие опухоли на короткое время.

Лечение заболевания

ЭпендимобластомаЛечение зависит от возраста и локальности опухоли, но в любом случае это хирургическое вмешательство. На основе данных МРТ и миелографии выводится клиническая картина. Операция отменяется в тех случаях, когда здоровье и возраст пациента не дают такой возможности или новообразование локализовано в месте, откуда ее невозможно удалить.

Операция требует “ювелирного” подхода, любое микроотклонение и человек умрет. Задача: удалить пораженные клетки так, чтобы не затронуть здоровые. Удалить их полностью не представляется возможным, поскольку граница больных и здоровых клеток не выражена. Есть большой риск затронуть здоровые. Поэтому какая-то часть раковых клеток остается после операции в спинном мозге. Обычно проводится ламинэктомия, при которой вскрываются позвоночные дуги для открытия доступа к спинному мозгу.

Важно!
После операции больному назначена лучевая терапия. Чаще используется лучевая терапия для уничтожения оставшихся клеток

Эпендимома чувствительна к излучению, поэтому эффективно лечит. Химиотерапия показана только для предохранения от рецидива или для временной приостановки роста.

Немного анатомии. Нервная ткань.

Организм человека состоит из множества отделов, каждый из которых выполняет свою работу по обеспечению жизнедеятельности. Чтобы мы чувствовали себя хорошо, все органы нашего тела должны функционировать слаженно и синхронно. Нервная система напоминает электроустановку, которая работает только при условии, что все провода подсоединены правильно, а головной мозг выполняет в этой системе функцию единого координирующего центра. Головной мозг работает с непостижимой скоростью: каждую минуту нервная система обрабатывает огромное количество внутренних и внешних сигналов, воспринимает и анализирует эту информацию и в соответствии с этим обеспечивает организму адекватные реакции.

Благодаря работе нервной системы мы не теряем равновесие, когда сидим на стуле, двигаемся, дышим, чувствуем вкус, отдергиваем руку, чтобы не обжечься, можем говорить, воспринимаем и понимаем речь. Все это возможно благодаря неустанной работе более чем ста миллиардов нервных клеток. Нервная система образована нервной тканью, состоящей в свою очередь из клеток нервной системы.

Нервная ткань — это совокупность клеток, образующих органы центральной и периферической нервной системы.

  • Нейроны. Функция нейрона — генерация и передача электрического импульса. Состоит из тела, коротких отростков — дендритов и длинного отростка — аксона.
  • Нейроглии (нейроглиальные клетки). Более многочисленны, чем нейроны, однако не способны генерировать потенциал действия. Выполняют вспомогательные функции: разграничительную, секреторную, опорную, защитную. Эпендимоциты — это нейроглиальные клетки, и именно из них берет свое развитие опухоль — эпендимома.

Эпендимома относится к внутримозговым нейроэктодермальным опухолям, чаще всего она локализуется в желудочках головного мозга, порой достигая крупных размеров.

Лечение

В случаях, когда опухоль очень мала и не представляет непосредственной опасности, врачи могут посоветовать подождать и наблюдать за развитием опухоли. В противном случае, первым шагом в активном лечении обычно является удаление как можно большего количества опухоли.

В некоторых случаях опухоль может быть полностью удалена, в то время как другие опухоль могут находиться в более чувствительных местах, что позволяет удалить только часть опухоли.

Врачи обычно рекомендуют лучевую терапию, чтобы избавиться от затяжных опухолевых клеток после операции. Химиотерапия может также помочь при некоторых видах эпидемодимомы, хотя ее полезность может быть разной.

Во время лечения люди будут внимательно наблюдать за происходящими изменениями, чтобы при необходимости можно было внести изменения в процесс лечения.

В настоящее время проводятся новые клинические испытания для разработки различных методов лечения эпидемий, и врачи могут порекомендовать один из них, если они считают, что это может помочь

Важно помнить, что выбор участия в клинических испытаниях всегда зависит от конкретного человека

Врачи могут назначать лекарства или рекомендовать определенные виды терапии, которые помогут справиться с симптомами как опухоли, так и лечения рака, последнее из которых может иметь побочные эффекты.

Эпендимома симптомы, прогноз, удаление и лечение

Эпендимома – это доброкачественная или злокачественная первичная опухоль центральной нервной системы, возникшая в результате мутации клеток. Эпендима, или эпителий эпендимальный (верхний покрой) – это тонкая оболочка, выстилающая изнутри мозговые желудочки и центральный канал спинного мозга.

Особенность эпендимом – появление вторичных очагов (метастазов) в местах заполнения ликвором.

Спинномозговая жидкость необходима для поддержки нормального уровня внутричерепного давления, обменных процессов между мозгом и кровью, функционирования вегетативной нервной системы.

Среди внутричерепных новообразований занимают 8% общего количества опухолей и распространены среди пациентов до 5 лет. Появлению новообразований способствуют:

  • Генетические нарушения или предрасположенность к опухолевым заболеваниям, поражение вирусными онкогенными заболеваниями, в частности инфекционными болезнями.
  • Потенциально опасные экологические факторы (неблагоприятное влияние ионизирующего излучения, длительное воздействие загрязненной атмосферы, вредное производство, нахождение в зоне линий электропередач).

Вдобавок эпендимома может возникать в результате употребления в пищу продуктов, несущих в составе переизбыток нитратов. Доказано, что частое использование мобильного телефона, курение способны стать причиной опухолевых заболеваний. Упомянутые дополнительные факторы порой виноваты в том, что нормальная клетка постепенно трансформируется в опухолевую.

Классификация эпендимом

Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ) разделяет степени развития эпендимомы в зависимости от гистологической структуры ткани.

I стадия (grade 1) – субэпендимома. Область локализации – преимущественно желудочковая система мозга.

Миксопапиллярная эпендимома – новообразование может локализоваться в области конского хвоста, спинного мозга. Характеризуется благоприятным прогнозом из-за отсутствия путей распространения.

Эпендимобластома

II стадия (grade 2):

  • Эпендимома – 9391/3;
  • Светлоклеточная эпендимома – 9391/3;
  • Папиллярная эпендиомома – 9394/1;
  • Эпендимомасхимерой RELA (RELA fusion-positive – 9396/3*);
  • Удлиненноклеточная эпендимома.

III стадия (grade 3) – анапластическая эпендимома – 9392/3. Необходимо отметить, что такой вид опухолей, как эпендимобластома через способность к инвазии и рецидивам ранее включена в классификацию эпендимом.

V степень (grade 4). ВОЗ принял изменения в указанную выше классификацию: новообразование отнесли к группе эмбриональных опухолей.

Между степенями злокачественности невозможно провести точную грань, основываясь лишь на строении тканевого уровня. Необходимо учитывать атипию ядер, наличие некрозов, митозов и пролиферацию эндотелия сосудов. Только наблюдая за структурой роста новообразования, протеканием заболевания можно сделать выводы о степени развития опухоли.

Теперь рассмотрим виды в зависимости от области локализации.

Разновидности опухолей спинного мозга

ЭпендимобластомаЗлокачественные новообразования могут быть двух видов: анапластическая и эпендимобластома. Первая встречается в трети случаев при наличии опухоли, имеет более приятный прогноз. А вот во втором случае речь идет о детском раке, когда опухоль появилась из клеток эмбриона. Проявляется у маленьких детей до 5 лет, оперативное вмешательство несущественно увеличивает процент выживания. Почти в 90 % наступает ранняя смерть из-за частоты осложнений и рецидивов.

Доброкачественные образования имеют четыре вида:

  • истинная. Состоит из больных клеток возле каналов крови и сосудов. Диагностируется чаще других;
  • миксопапиллярная. Чаще всего “селится” в области крестца и “конского хвоста”, образует кисты и вызывает дистрофию тканей;
  • папиллярная. Частая локальность – “конский хвост“;
  • субэпендимома. Локальность – желудочки головного мозга. Образуется из дополнительных клеток ЦНС.

Прорастание опухоли в мозг зависит от ее характера. При эпендимоме интрамедуллярного вида, самого сложного, карцинома прорастает в место своей локализации: головной или спинной мозг. При экстрамедуллярном виде опухоль затрагивает окружающие ткани и образования, не прорастая в спинной мозг.

Причины

Природа развития эпендимом до конца не выяснена. Считается, что это полиэтиологическое заболевание. В последнее время широкое распространение получила теория возникновения эпендемомы в результате воздействия на организм вируса SV40. Именно этого представителя полиомавирусов обнаружили у части пациентов с новообразованием из эпендимального эпителия.

National Cancer Institute США после проведения двух независимых исследований предположил, что вирус SV40 не вызывает развитие эпендимомы у человека, несмотря на то, что способен спровоцировать рак у некоторых животных в эксперименте.

Другими моментами, провоцирующими формирование эпендимомы, считают:

  • Генетическую предрасположенность;
  • Хронические интоксикации;
  • Гормональные нарушения;
  • Радиоактивное излучение;
  • Инфекционно-воспалительные заболевания;
  • Травмы.

Симптомы заболевания

ЭпендимобластомаСимптоматика зависит от того, где именно пострадал спинной мозг от опухоли.

Если карцинома образовалась в “конском хвосте”, то симптомы будут похожи на проявления заболеваний позвоночника:

  • онемение нижних конечностей;
  • болезненность в пояснице;
  • временная хромота;
  • корешковый синдром;
  • боль отдает в ногу, обычно одну, и ягодицу;
  • вовлечение и нарушения в работе кишечника и мочевого пузыря.
  • При локальности в крестце характерно заметное усиление болей при попытках лечь.

Поражения мозга в области желудочков проявляются не сразу.

Признаки нарастают постепенно, могут меняться по проявлениям:

  1. мозжечковый синдром;
  2. головная боль;
  3. рвота без причин или при головной боли;
  4. вынужденная поза для шеи и головы;
  5. головокружения на фоне поворота или приседания;
  6. нарушения мышечного тонуса.

При запоздалых стадиях, когда карцинома значительного размера или расположена возле отверстия Монро, добавляются психические расстройства. Чем больше опухоль по размерам, тем тяжелее признаки. Часто такие расстройства полностью обратить невозможно.

диагностирование

Врачи будут использовать множество тестов, чтобы найти и диагностировать эпидемему. В зависимости от ситуации врачи также проводят анализы на предмет распространения опухолей или метастазирования на другие части тела.

Тесты, которые порекомендуют врачи, будут варьироваться в зависимости от типа подозреваемой опухоли, состояния здоровья человека и симптомов, которые у него появляются.

Большинство типов опухолей требуют биопсии. Это включает в себя удаление небольшого образца ткани из опухоли для тестирования. Если биопсия невозможна или слишком опасна для проведения, врачи часто предлагают другие анализы, которые помогут поставить диагноз.

В рамках диагностического процесса будет использоваться та или иная форма визуализации. Эти тесты позволяют врачам осмотреть и сфотографировать внутреннюю часть тела для осмотра и измерения опухоли. Обычно это делается с помощью компьютерной томографии или МРТ.

КТ-сканирование дает более полное представление о внутренней стороне тела, создавая серию рентгеновских снимков, снятых под разными углами. МРТ создает подобное изображение, используя магнитные поля вместо рентгеновских лучей. Иногда в организм вводится специальный краситель или другая контрастная среда для получения более четкого изображения.

При эпиэндимоме также может потребоваться поясничная пункция или спинальная пункция. Врач вставляет иглу для взятия небольшого образца спинномозговой жидкости из нижней части спины, чтобы проверить ее на наличие опухолевых клеток.

Во многих случаях эпидемия требует неврологического обследования. Врачи задают ряд вопросов и проводят тесты, предназначенные для проверки мозга и нервной функции человека.

Диагностика эпендимомы может занять некоторое время, но каждый шаг важен. Тщательная диагностика помогает врачам найти наилучший способ лечения этого вида рака.

Диагностика

Подтверждение диагноза эпендимомы требует проведение ряда инструментально-диагностических процедур. В первую очередь используют:

  • Нейровизуализацию (МРТ или КТ);
  • Нейросонографию (для детей первого года жизни);
  • Электроэнцефалографию;
  • Люмбальную пункцию с биохимическим и цитологическим исследованием ликвора;
  • Миелографию;
  • Вентрикулоскопию;
  • Ангиографию;
  • Прямую офтальмоскопию;
  • Стереотаксическую биопсию.

Окончательная диагностика проходит после заключения гистологического исследования материала эпендимомы, полученного интраоперационным путем.

Лечение и прогностические моменты

Выбор тактики лечения определяют возраст пациента, степень доброкачественности, размеры и месторасположения опухоли, а также стадия болезни.

Чаще всего эпендимома головного мозга, также как и спинальные новообразования, лечатся хирургическим путем. Оперативное вмешательство считается радикальным, если удаление новообразования полное. Только такой метод лечения считается оптимальным и дает самый благоприятный прогноз.

Для облегчения состояния пациента прибегают к паллиативной хирургии. Чаще всего для улучшения ликворооттока проводят шунтирование.

Вероятность рецидивов существенно снижается, если после операции проведен курс лучевой терапии. В последнее время разрушение опухоли стало возможно методом стереотаксической радиохирургии. Для этого все шире применяется уникальная технологическая установка «Кибер-нож». Особенно чувствительна к действию  лучевой нагрузки субэпендимома. Однако большая интенсивность излучения позволяет использовать метод только у взрослых и пациентов старше 14 лет.

Успех лечения определяется не столько преимуществами инновационных технологий, сколько опытом и квалификацией хирурга.

Клетки эпендимомы являются малочувствительными к действию химических препаратов. Поэтому химиотерапию используют достаточно редко.

Симптоматическое лечение эпендимомы сводится к назначению анальгетиков, противовоспалительных средств и противосудорожных препаратов.

Наиболее негативный прогноз в плане излечения имеют злокачественные варианты эпендимом. Это связано с быстрым распространением и склонностью к метастазированию анапластической формы эпендимомы и эпендимобластомы. Истинная эпиндимома также имеет достаточно высокие риски рецидивирования и ее полное удаление проходит не всегда удачно. Благоприятными в плане излечения считаются миксопапиллярная форма эпендимомы и субэпендимома.

Эпендимома представляет собой глиальное новообразование из клеточной выстилки центрального канала и желудочков мозга. Угрозу для жизни составляют большие размеры опухоли, низкая дифференциация клеток, локализация эпендимомы в области дна IV желудочка, склонность к метастазированию. Детский возраст также является проностически неблагоприятным фактором. Наиболее эффективное лечение эпендимомы – радикальное хирургическое удаление опухоли. Своевременное обращение к специалистам и использование инновационных технологий борьбы с опухолью существенно повысят шансы полного излечения.

Оцените эту статью:

  • 4

Всего голосов: 97

долгосрочные последствия

В некоторых случаях могут проявляться долгосрочные или поздние побочные эффекты, вызванные эпидемиями или хирургическими вмешательствами. Эти побочные эффекты могут развиться через месяцы или годы после операции и проявляться в любом месте тела.

Физические долгосрочные последствия могут включать проблемы с сердцем, легкими и вторичными раковыми заболеваниями. Другие долгосрочные последствия могут включать проблемы с памятью или мышлением, беспокойство, депрессию или трудности с обучением.

Врачи захотят регулярно наблюдать за пациентом, чтобы проверить, нет ли у него каких-либо долговременных последствий. Для выявления некоторых проблем могут потребоваться дополнительные тесты или обследования.

Некоторые люди могут нуждаться в различных формах реабилитации, таких как физиотерапия, помощь со слухом или когнитивная терапия. Дети также могут испытывать проблемы с развитием и гормональные нарушения.

Человеку, прошедшему лечение от рака эпиэндимомы, может быть полезно вести личный медицинский учет для выявления любых новых симптомов. Затем о них можно сообщить врачу, чтобы он прописал дальнейшее лечение.

Перспектива

Перспективы развития эпидемемы зависят от многих индивидуальных факторов. Тип, сорт и расположение опухоли могут повлиять на то, насколько легко она удаляется.

Персональный прогноз также зависит от возраста и состояния здоровья проходящего лечение лица, а также от того, останутся ли еще раковые клетки после операции. Повторяющиеся опухоли также будут иметь иной взгляд, чем опухоли, которые не возвращаются.

Согласно статистическим данным Центрального реестра опухолей мозга Соединенных Штатов Америки (CBTRUS), общая пятилетняя относительная выживаемость больных эпидемиями составляет 83,4%.

Основные понятия

Нейроэпителиальная опухоль из тонкого слоя клеток, выстилающих поверхность желудочков мозга и центральный канал, называется эпендимомой.

Чаще встречается у детей, хотя заболевание достаточно распространено и среди взрослых. По гистологической структуре эпендимома относится к глиальным образованиям.

Задняя черепная ямка считается наиболее характерным местом, где может быть локализована эпендимома головного мозга. Расположение опухоли в области бокового (правого или левого) желудочка также рассматривается как типичное. Новообразование чаще всего доброкачественное, не имеет тенденции к быстрому росту и прорастанию близлежащих тканей. Однако, учитывая прямой контакт эпендимом с церебро-спинальной жидкостью, возможно метастазирование опухоли по ликворным путям. Прогноз заболевания в большей степени определяется формой опухоли.

Читайте так же
загрузка...